Tim mạch Việt Đức

Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi lớn (Adult congenital heart disease)

1. Đại cương.

1.1. Định nghĩa:
Bệnh tim bẩm sinh là sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khi trẻ được sinh ra.
Bệnh chiếm tỉ lệ 0,3-1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp làm cho trẻ tử vong sớm ngay sau khi sinh; một số tồn tại được đến tuổi trưởng thành.
1.2. Tóm tắt sự hình thành hệ thống tim mạch và tuần hoàn ở thai nhi bình thường:
- Hệ tuần hoàn được hình thành từ lá phôi ngoài từ ngày thứ 25 của phôi thai, đến tuần thứ 8-12 thì cơ quan tuần hoàn được hình thành đầy đủ và hoàn chỉnh. Đây là giai đoạn hay gây ra bệnh tim bẩm sinh nhất đối với thai nhi.
- Ở phôi thai, sau khi hệ tuần hoàn hình thành, máu tĩnh mạch chủ dưới được nhận từ tĩnh mạch rốn đổ về nhĩ phải rồi chia ra hai đường: 60% máu xuống thất phải lên động mạch phổi, nhưng do thai nhi chưa thở, sức kháng của phổi cao nên máu phải qua ống động mạch (ống Botal) đến động mạch chủ đi nuôi cơ thể; 40% máu còn lại ở nhĩ phải đi qua lỗ bầu dục của vách liên nhĩ sang nhĩ trái rồi xuống thất trái, qua van động mạch chủ vào hệ thống động mạch đi nuôi cơ thể.
Sau đẻ 1-4 tuần thì lỗ bầu dục và ống Botal tự được đóng lại. Vì một lí do nào đó mà lỗ bầu dục và ống Botal không đóng được thì trẻ sẽ bị thông liên nhĩ hoặc tồn tại ống động mạch.
1.3. Nguyên nhân:
Nguyên nhân bệnh chưa được rõ ràng nhưng người ta nhận thấy có nhiều tác nhân gây nên, bao gồm 2 nhóm chính là do yếu tố môi trường và di truyền; thường là các yếu tố này phối hợp với nhau:
- Nhiễm virut (nhất là cúm, rubeol), nhiễm khuẩn.
- Hoá chất (chất độc màu da cam...).
- Tia xạ, tia X.
- Yếu tố di truyền qua gen.
- Do thuốc: kháng sinh, hormon, thuốc chống động kinh, thuốc chống ung thư, thuốc ức chế miễn dịch, sulfamid...
2. Phân loại bệnh tim bẩm sinh (theo Perloff J.K.).
Phân loại có thể dựa vào lâm sàng hay giải phẫu học hoặc phôi thai. Phân loại lâm sàng thường được sử dụng vì thuận tiện trong chẩn đoán và giảng dạy.
2.1. Tật bẩm sinh chung của tim:
- Vị trí bất thường của tim.
- Blốc nhĩ-thất hoàn toàn bẩm sinh.
- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and ventriculoarterial discordance).
2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, không dòng chảy thông (shunt):
2.2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất):
+ Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái:
- Hẹp tĩnh mạch phổi.
- Hẹp lỗ van 2 lá.
- Tim ba buồng nhĩ (Cor-triatristum).
+ Hở van 2 lá:
- Kênh nhĩ-thất [thông sàn nhĩ-thất (atrio ventricular canal)].
- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular and ventriculoarterial discordance).
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi.
- Một số dị tật khác [thủng van tim bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi (cleft of posterior mitral valve), dây chằng ngắn bất thường].
+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát (primary endocardial fibroelastosis).
+ Hẹp động mạch chủ:
- Hẹp dưới van.
- Hẹp tại van.
- Hẹp trên van.
+ Hở van động mạch chủ.
+ Hẹp eo động mạch chủ (coarctation of the aorta).
2.2.2. Bất thường bắt nguồn từ tim bên phải (từ gần nhất đến xa nhất):
+ Bệnh Ebstein.
+ Hẹp động mạch phổi:
- Hẹp dưới phễu.
- Hẹp tại phễu.
- Hẹp tại van.
- Hẹp trên van (hẹp thân động mạch phổi và nhánh).
+ Hở van động mạch phổi bẩm sinh.
+ Giãn thân động mạch phổi vô căn.
+ Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.
2.3. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:
2.3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:
+ Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD)
- Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).
- Lỗ thông thứ phát (ostium secundum)
- Xoang tĩnh mạch (sinus venosus).
- Xoang vành (coronary sinus).
+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bán phần: partial anomalous pulmonary venous connections).
+ Thông liên nhĩ kèm hẹp lỗ van 2 lá (hội chứng lutembacher).
2.3.2. Dòng chảy thông ở tầng thất:
+ Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD):
- Quanh màng.
- Vùng phễu.
- Buồng nhận.
- Vùng cơ bè.
+ Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.
+ Thông liên thất có luồng thông thất trái-nhĩ phải.
2.3.3. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:
- Lỗ dò động mạch vành.
- Vỡ túi phình Valsalva.
- Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.
2.3.4. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi:
- Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).
- Còn ống động mạch (tồn lưu ống động mạch: patent ductus arteriosus).
2.3.5. Dòng chảy thông trên một tầng kênh nhĩ-thất:
2.4. Bệnh tim bẩm sinh có tím:
2.4.1. Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:
- Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries).
- Thất phải 2 đường ra kiểu taussig- bing.
- Thân chung động mạch (truncus arteriosus).
- Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn phần: complete abnormal pulmonary venous connections).
Tâm thất đơn độc (single ventricle) với sức cản mạch phổi thấp không kèm hẹp động mạch phổi.
- Nhĩ chung.
- Tứ chứng Fallot kiểu không lỗ van động mạch phổi kèm tăng tuần hoàn bàng hệ.
- Không lỗ van 3 lá kèm thông liên thất lỗ lớn (tricuspid atresia with large VSD).

2.4.2. Tuần hoàn động mạch phổi bình thường hay giảm:
+ Thất trái trội:
- Không lỗ van 3 lá.
- Không có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) kèm vách liên thất nguyên vẹn.
- Bệnh Ebstein.
- Tâm thất đơn độc kèm hẹp động mạch phổi.
- Nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống (abnormal systemic venous connections).
+ Thất phải trội:
- Không tăng áp phổi.
- Tứ chứng Fallot.
- Tam chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch có kèm hẹp động mạch phổi.
- Thất phải 2 đường ra kèm hẹp động mạch phổi.
- Không có van động mạch phổi bẩm sinh.
- Thông liên nhĩ với luồng thông đảo ngược.
- Thông liên thất với luồng thông đảo ngược (phức hợp Eisenmenger).
- Còn ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ với dòng chảy thông đảo ngược.
- Thất phải 2 đường ra với sức cản mạch phổi cao.
- Hoán vị đại động mạch với sức cản mạch phổi cao.
- Nối liền bất thường toàn phần tĩnh mạch phổi với sức cản mạch phổi cao.
- Thiểu sản tim trái (không có lỗ van động mạch chủ, không có lỗ van 2 lá).
- Lỗ dò động tĩnh mạch phổi.
- Tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái (nối liền bất thường tĩnh mạch hệ thống).
* Sau đây là bảng phân loại bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành:
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương tắc nghẽn đơn giản:
- Hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Hẹp eo động mạch chủ.
- Dị tật động mạch vành.
+ Bệnh tim bẩm sinh có luồng thông từ trái sang phải:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Còn ống động mạch.
- Thông sàn nhĩ-thất.
+ Bệnh tim bẩm sinh có tổn thương phức tạp (thường có tím):
- Bệnh Ebtein.
- Tứ chứng Fallot.
- Hoán vị đại động mạch.
- Tim một thất.
3. Thông liên nhĩ (Atrial septal defect).
3.1. Định nghĩa:
Thông liên nhĩ là tình trạng còn lỗ thông giữa nhĩ trái và nhĩ phải ở vách liên nhĩ. Đây là bệnh tim bẩm sinh hay gặp ở tuổi trưởng thành, đôi khi kèm theo các dị tật khác; nữ bị nhiều hơn nam.
3.2. Phân loại:
Dựa vào vị trí lỗ thông, người ta chia ra 3 loại:
- Lỗ thông tiên phát (primum atrial defect): lỗ thông nằm ở phía dưới lỗ bầu dục, ngay bờ trên của vòng van nhĩ-thất; hay gặp ở bệnh nhân có hội chứng Down hoặc ở người có bệnh hẹp lỗ van 2 lá bẩm sinh tạo ra hội chứng Lutembacher.
- Lỗ thông thứ phát (secundum atrial defect): là lỗ thông ở lỗ bầu dục; là loại hay gặp trên lâm sàng.
- Lỗ thông dạng xoang tĩnh mạch (sinus venous defect): ở phần cao của vách liên nhĩ; thường phối hợp với dị tật tĩnh mạch phổi đổ về nhĩ phải hoặc đổ vào tĩnh mạch chủ trên.
3.3. Huyết động học:
Bình thường áp lực nhĩ trái (2-12 mmHg) cao hơn áp lực nhĩ phải (2-6 mmHg), nên khi còn lỗ thông liên nhĩ thì dòng máu sẽ đi từ nhĩ trái sang nhĩ phải xuống thất phải gây tăng thể tích tâm trương thất phải, tăng lượng máu lên động mạch phổi sẽ gây tăng áp lực động mạch phổi. Tăng áp lực động mạch phổi kéo dài sẽ dẫn đến tăng sức kháng toàn phổi và áp lực nhĩ phải sẽ cao hơn nhĩ trái nên xuất hiện đảo shunt gây triệu chứng tím trên lâm sàng.
3.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông, mức độ tăng gánh tâm trương thất phải và mức độ tăng áp lực động mạch phổi.
- Giai đoạn đầu, bệnh thường không có biểu hiện lâm sàng nên không được chẩn đoán, đến tận tuổi trưởng thành mới phát hiện ra bệnh. Bệnh nhân thường phát triển bình thường hoặc hơi nhỏ so với lứa tuổi.
- Khi có triệu chứng cơ năng: bệnh nhân thấy khó thở, hay ho ra máu, hay bị viêm phổi do tăng áp lực động mạch phổi.
- Nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở van động mạch phổi do có một lượng máu đi từ nhĩ trái qua nhĩ phải xuống thất phải gây nên hẹp động mạch phổi cơ năng. ít khi có rung miu tâm thu.
Tại ổ van động mạch phổi luôn có T2 đanh, tách đôi cố định, không thay đổi theo nhịp thở do tăng áp lực động mạch phổi.
- Các triệu chứng của suy tim phải: tim phải đập ở mũi ức [dấu hiệu Hartzer (+)], có thể có thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng [dấu hiệu Rivero-Carvalho (+)].
- Khi dòng shunt đổi chiều từ nhĩ phải sang nhĩ trái thì thấy tiếng thổi tâm thu và tiếng T2 giảm cường độ, xuất hiện tím ở các đầu ngón tay, chân, ở mũi, môi... Ngón tay dùi trống là hậu quả của sự thiếu ôxy động mạch kéo dài gây phát triển tổ chức liên kết và giãn mao mạch, tĩnh mạch đầu chi.
- Đôi khi có loạn nhịp tim các loại.
- Hồng cầu và hematocrit tăng dễ gây hình thành cục tắc ở tĩnh mạch. Cục tắc có thể di chuyển về tim phải gây tắc động mạch phổi; cục tắc cũng có thể qua lỗ thông liên nhĩ gây tắc động mạch ngoại vi; hoặc tắc ở động mạch não.
3.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
3.5.1. X quang:
+ Chiếu tim thấy động mạch phổi vồng và đập mạnh.
+ Chụp tim-phổi tư thế thẳng:
- Phổi ứ huyết, kém sáng.
- Động mạch phổi vồng.
- Giãn các cung nhĩ trái, nhĩ phải và thất phải.
+ Chụp X quang tư thế nghiêng trái:
- Nhĩ trái chèn thực quản (khi có uống baryt).
- Thu hẹp hay mất khoảng sáng sau xương ức do thất phải to.
3.5.2. Điện tim:
+ Loại thứ phát: trục phải, tăng gánh thất phải, dày nhĩ phải, blốc nhánh phải bó His hoàn toàn hay không hoàn toàn.
+ Loại lỗ thông tiên phát: tim nằm ngang, QRS giãn rộng, trục trái, blốc nhĩ-thất cấp 1.
+ Loại xoang tĩnh mạch: nhiều ngoại tâm thu nhĩ, blốc nhĩ-thất cấp 1.
Cả 3 thể đều có phì đại thất phải, giãn nhĩ phải và nhĩ trái ở giai đoạn sau.
3.5.3. Siêu âm tim:
Siêu âm tim có thể xác định được tương đối chắc chắn chẩn đoán thông liên nhĩ, nhất là siêu âm qua thực quản.
- Triệu chứng trực tiếp: nhìn được lỗ thông liên nhĩ và luồng máu đi qua lỗ thông liên nhĩ, rõ nhất là trên siêu âm qua thực quản.
- Triệu chứng gián tiếp:
. Tăng áp lực động mạch phổi; đảo ngược vận động vách liên thất.
. Giãn, phì đại thất phải.
Bằng siêu âm, người ta còn có thể tính được thể tích máu đi qua lỗ thông trong mỗi chu chuyển tim, đo được kích thước lỗ thông giúp cho chỉ định phẫu thuật. Siêu âm cản âm cũng rất có giá trị trong chẩn đoán.
3.5.4. Thông tim:
- Có bước nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải. ở nhĩ phải, độ bão hoà
ôxy tăng lên bằng hoặc lớn hơn 10% so với xoang tĩnh mạch thì có giá trị chẩn đoán shunt trái sang phải.
- Ống thông đi được từ nhĩ phải sang nhĩ trái qua lỗ thông.
- Bơm thuốc cản quang ở động mạch phổi (khi không có hở động mạch phổi) hoặc ở nhĩ trái thấy thuốc cản quang sang được nhĩ phải.
3.6. Chẩn đoán.
3.6.1. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán xác định dựa vào:
- Tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi.
- T2 đanh, tách đôi cố định khi thở sâu.
- Điện tim: trục phải, tăng gánh thất phải, blốc nhánh phải bó His.
- Siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản thấy lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông, tăng áp lực động mạch phổi.
- Thông tim và chụp buồng tim, đo độ bão hoà ôxy ở các vùng trong tim tìm bước nhảy về độ bão hoà ôxy giữa xoang tĩnh mạch và nhĩ phải, có giá trị quyết định chẩn đoán.
3.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Thông liên thất.
- Hở van 2 lá.
3.7. Biến chứng, tiên lượng.
- Bội nhiễm phổi-phế quản, khái huyết.
- Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn (ít gặp).
- Suy tim phải, tắc động mạch phổi, tắc động mạch ngoại vi, áp xe não.
- Loại thông liên nhĩ xoang tĩnh mạch thì thường làm cho bệnh nhân tử vong sớm nhưng loại tiên phát và thứ phát thì bệnh nhân sống gần như bình thường.
3.8. Dự phòng và điều trị.
3.8.1. Dự phòng:
Tránh các tác nhân gây bệnh tim bẩm sinh ở những tháng đầu của thai.
3.8.2. Điều trị:

    Â
+ Nội khoa:
- Chống nhiễm khuẩn hô hấp, làm chậm thời gian gây tăng áp lực động mạch phổi, dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Phòng chống loạn nhịp tim.
- Điều trị suy tim.
- Dự phòng tắc mạch bằng thuốc ức chế kết dính tiểu cầu: aspirin 0,1-0,5g/ngày.
+ Ngoại khoa:
- Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo. Thường mổ khi bệnh nhân lên 3-6 tuổi, khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu động mạch chủ > 2,0, chưa có đảo shunt.
- Không mổ nếu bệnh nhân có lỗ thông nhỏ và có dị tật nặng ở động mạch phổi.
- Nếu có hẹp lỗ van 2 lá thì sửa hoặc thay van.
- Có thể dùng thông tim để bịt lỗ thông bằng “dù”.
4. Thông liên thất (Ventricular septum defect):
4.1. Định nghĩa:
Thông liên thất là tồn tại một lỗ thông ở vách liên thất.
Bệnh hay gặp, chiếm khoảng 18% tổng số bệnh tim bẩm sinh.
4.2. Phân loại:
Friedman W.P chia ra 5 thể thông liên thất:
- Thể 1: lỗ thông nằm ở phía trên và trước cầu bờ cơ (Crista), ngay dưới van động mạch phổi và lá van động mạch vành trái của động mạch chủ.
- Thể 2: lỗ thông nằm ở phía sau và trên của cầu bờ cơ, gọi là thông liên thất phần màng, liên quan chặt chẽ với động mạch chủ.
- Thể 3: lỗ thông ở phía sau van 3 lá, liên quan với lá sau van 2 lá.
- Thể 4: lỗ thông ở phần cơ của vách liên thất, dưới các trụ cơ của van 3 lá.
- Thể 5: có nhiều lỗ thông nhỏ ở phần cơ gần mỏm tim của vách liên thất.
4.3. Huyết động học:
Độ lớn của lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi quyết định triệu chứng lâm sàng. Máu từ thất trái (với áp lực tâm thu 100-140 mmHg) sang thất phải (có áp lực tâm thu 15-30 mmHg) qua lỗ thông gây dòng shunt trái sang phải. Sự tăng thể tích thất trái và thất phải phụ thuộc vào sức kháng của phổi. Về lâu dài, sức kháng của phổi tăng làm cho áp lực thất phải cao hơn thất trái, lúc đó dòng shunt đảo ngược từ thất phải sang thất trái, lúc này xuất hiện tím trên lâm sàng và gọi là phản ứng Eisenmenger.
Khi lỗ thông quá lớn, hai buồng thất coi như là một, làm áp lực động mạch phổi tăng sớm, đảo shunt sớm, bệnh nhân tử vong khi còn nhỏ.
Nếu kích thước lỗ thông vừa, đảo shunt ở tuổi thanh niên, bệnh nhân thường kém phát triển thể lực do thiếu ôxy.
Nếu lỗ thông nhỏ, bệnh nhân sống lâu vì chậm đảo shunt, gọi là bệnh Roger.
4.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng lâm sàng biểu hiện sớm hay muộn phụ thuộc vào kích thước lỗ thông và mức độ tăng áp lực động mạch phổi.
- Lỗ thông bé thì giai đoạn không triệu chứng kéo dài, về sau mới có triệu chứng khó thở, mệt mỏi khi gắng sức.
- Lỗ thông vừa và lớn thì hay gây nhiễm khuẩn hô hấp, chậm lớn; tình trạng tím xuất hiện sớm (giai đoạn đầu chỉ tím khi gắng sức, về sau tím thường xuyên), ngón tay dùi trống, hay có tắc động mạch phổi, ho ra máu, đau ngực.
- Lồng ngực thường biến dạng rõ do tim to từ khi bệnh nhân còn bé.
- Nghe thấy thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III-IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, thường có rung miu tâm thu. Tại vùng van động mạch phổi có T2 đanh và tách đôi do tăng áp lực động mạch phổi; có thể có tiếng thổi tâm thu nhẹ do hẹp lỗ van động mạch phổi cơ năng.
ở mỏm tim có thể có tiếng T3, rùng tâm trương nhẹ do tăng khối lượng máu qua van 2 lá tạo nên hẹp lỗ van 2 lá cơ năng.
4.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
4.5.1. X quang tim-phổi:
- Khi lỗ thông nhỏ thì X quang tim-phổi bình thường.
- Khi lỗ thông vừa hoặc lớn:
. Nhĩ trái giãn.
. 2 thất giãn.
. Động mạch phổi giãn; tăng áp lực động mạch phổi, còn động mạch chủ vẫn bình thường hoặc hơi xẹp.
4.5.2. Điện tim:
- Tăng gánh 2 thất.
- Giãn nhĩ trái.
4.5.3. Siêu âm tim:
- Hình ảnh trực tiếp: thấy lỗ thông ở vách liên thất, thấy luồng máu đi qua lỗ thông.
- Hình ảnh gián tiếp: rối loạn vận động vách liên thất, giãn nhĩ trái và 2 thất.
- Hay có hở van động mạch chủ kết hợp ở thể 1.
- Siêu âm còn cho phép xác định kích thước lỗ thông, dòng máu qua lỗ thông trong một nhát bóp, đo được áp lực động mạch phổi để giúp chỉ định điều trị.
4.5.4. Thông tim:
Để chẩn đoán xác định: đo được áp lực động mạch phổi; xác định vị trí, kích thước lỗ thông.
- Có bước nhảy độ bão hoà ôxy giữa nhĩ phải và thất phải.
- ống thông có thể đưa từ thất phải sang thất trái và ngược lại.
- Chụp buồng thất thấy máu đi qua lỗ thông.
4.6. Chẩn đoán xác định:
4.6.1. Chẩn đoán:
- Tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III-IV cạnh ức trái lan theo hình nan hoa, thường có rung miu tâm thu.
- X quang, điện tim: giãn nhĩ trái và dày 2 thất.
- Siêu âm: nhìn thấy lỗ thông và dòng máu qua lỗ thông ở vách liên thất.
- Thông tim và chụp cản quang buồng tim.
4.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Hở van 2 lá, hở van 3 lá.
- Hẹp lỗ van động mạch chủ và hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Thông liên nhĩ.
4.7. Biến chứng, tiên lượng:
- Hay bị nhiễm khuẩn hô hấp.
- Tỉ lệ bị viêm màng trong tim nhiễm khuẩn rất cao.
- Suy tim.
- Tắc mạch, áp xe não.
- Có khoảng 40-45% thông liên thất tự đóng lại khi đến tuổi trưởng thành.
4.8. Dự phòng và điều trị.
4.8.1. Dự phòng:
Giống như thông liên nhĩ.
4.8.2. Điều trị:
+ Nội khoa:
- Phòng chống nhiễm khuẩn hô hấp và viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Điều trị suy tim.
- Phòng tắc mạch.
+ Ngoại khoa:
- Đóng lỗ thông bằng vật liệu nhân tạo được chỉ định khi chỉ số dòng máu phổi/dòng máu ngoại vi ≥ 2, bắt đầu có tăng áp lực động mạch phổi, tuổi của bệnh nhân được phẫu thuật tốt nhất là từ 2-10.
- Đóng lỗ thông liên thất bằng thông tim đặt “dù” tại lỗ thông.
5. Tồn tại ống động mạch (Patent ductus arteriosus).
5.1. Định nghĩa:
Trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tồn tại ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi thì được gọi là còn tồn tại ống động mạch (ống Botal).
Bệnh chiếm 13% trong các bệnh tim bẩm sinh; nữ bị nhiều hơn nam.
5.2. Phân loại:
Ống động mạch được hình thành trong bào thai cùng với động mạch phổi và các nhánh đầu tiên vùng gốc động mạch chủ. Căn cứ vào vị trí đổ vào động mạch phổi, người ta chia ra:
- Týp 1: tồn tại ống động mạch đổ vào động mạch phổi trái.
- Týp 2: tồn tại ống động mạch đổ vào ngã ba chỗ động mạch phổi gốc chia ra động mạch phổi phải và trái.
- Týp 3: tồn tại ống động mạch đổ về động mạch phổi gốc.
Ít khi ống động mạch đổ về động mạch phổi phải.
5.3. Sinh bệnh học, huyết động học:
- Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúc bởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích của adrenalin, noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cả các kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 giờ sau đẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột, phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu (nhất là prostaglandin và prostacycline) ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít tắc ống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch.
- Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp động mạch chủ...
- Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủ và động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.
Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu là 100-140 mmHg, thì tâm trương là 60-70 mmHg; còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu là 15-30 mmHg, thì tâm trương là 4-15 mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi cả 2 thì (tâm thu và tâm trương) tạo dòng shunt trái sang phải. Sau này, khi áp lực động mạch phổi tăng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt và gây tím trên lâm sàng.
5.4. Triệu chứng lâm sàng:
- Giai đoạn đầu: triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ; còn nếu ống động mạch lớn thì sẽ sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêm phổi...
- Ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi liên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâm thu. Tiếng thổi này lan ra xung quanh. Tại đây thường sờ thấy rung miu. Đôi khi nghe thấy tiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi rồi đổ vào nhĩ trái làm cho khối lượng máu tăng lên gây hẹp lỗ van hai lá cơ năng. Có thể nghe được tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch chủ do hẹp lỗ van động mạch chủ cơ năng.
- Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở lỗ van động mạch chủ: mạch Corrigan; huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm; dấu hiệu lập loè móng tay...
- Áp lực động mạch phổi tăng dần sẽ gây đảo shunt phải sang trái, lúc này trên lâm sàng sẽ xuất hiện tím, ngón tay dùi trống, tăng hồng cầu và hematocrit.
5.5. Triệu chứng cận lâm sàng:
5.5.1. X quang:
- Chiếu tim-phổi thấy cung động mạch phổi đập mạnh.
- Chụp tim-phổi: cung nhĩ trái và thất trái giãn to, cung động mạch chủ giãn rộng, hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi, phổi kém sáng.
5.5.2. Điện tim:
Phì đại thất trái, giãn nhĩ trái và nhĩ phải.
5.5.3. Tâm thanh đồ:
Có tiếng thổi liên tục, đỉnh cao nhất ở thì tâm thu.
5.5.4. Siêu âm tim:
- Hình ảnh gián tiếp: đường kính nhĩ trái và thất trái tăng.
- Có thể thấy được ống động mạch trên siêu âm 2D, đo được đường kính và độ dài ống động mạch.
- Siêu âm Doppler xác định được luồng máu đi qua ống động mạch từ động mạch chủ đến động mạch phổi; có thể đo được thể tích máu qua ống thông động mạch bằng siêu âm Doppler.
5.5.5. Thông tim:
- Có thể đưa được ống thông từ động mạch chủ sang động mạch phổi.
- Chụp cản quang động mạch chủ thấy thuốc sang được động mạch phổi.
- Phân áp ôxy ở động mạch phổi tăng.
5.6. Chẩn đoán:
5.6.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: nghe thấy tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II-III cạnh ức trái; sờ có rung miu. Có thể có tím, ngón tay dùi trống nếu có đảo shunt.
- X quang: giãn nhĩ trái và thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêu âm Doppler.
- Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
Chẩn đoán khó khi có tăng áp lực động mạch phổi mà áp lực này cân bằng giữa động mạch phổi và động mạch chủ gây mất tiếng thổi liên tục.
5.6.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Thông liên nhĩ.
- Hở van động mạch chủ, hở và hẹp lỗ van động mạch chủ.
- Hở và hẹp lỗ van động mạch phổi.
5.7. Biến chứng và tiên lượng:
- Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nội mạc động mạch nhiễm khuẩn.
- Viêm phổi tái diễn.
- Giãn phình động mạch phổi.
- Vôi hoá, đứt hoặc vỡ ống động mạch.
- Suy tim.
- Tắc động mạch phổi hoặc tắc động mạch ngoại vi khi đảo shunt.
5.8. Điều trị:
5.8.1. Điều trị nội khoa:
- Những tuần đầu sau đẻ nếu phát hiện còn tồn tại ống động mạch thì dùng indomethacin hoặc ibuprofen để ức chế prostaglandin và prostacycline sẽ gây tác dụng co thắt tạo điều kiện đóng được ống thông động mạch.
- Phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Phòng chống viêm phổi, tắc mạch.
5.8.2. Điều trị ngoại khoa:
Thắt, buộc, cắt ống động mạch. Nên mổ sớm trước khi có tăng áp lực động mạch phổi gây đảo shunt.
5.8.3. Điều trị bằng thông tim:
Đút nút lỗ thông là thủ thuật an toàn, hiệu quả, tiến hành ở trẻ dưới 2 tuổi sẽ rất tốt.
6. Hẹp động mạch chủ bẩm sinh (Congenital aortic stenosis).
6.1. Đại cương:
+ Có thể có hẹp động mạch chủ trước van, tại van và trên van bẩm sinh. Đôi khi có phối hợp với các tật bẩm sinh khác.
+ Người ta chia hẹp động mạch chủ làm 3 týp:
- Týp 1: hẹp tại van động mạch chủ.
. Van động mạch chủ chỉ có một lá van.
. Van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
. Van động mạch chủ có 3 lá van.
- Týp 2: hẹp dưới van.
. Hẹp màng dưới van.
. Phì đại vách.
- Týp 3: hẹp trên van.
. Hẹp màng trên van.
. Thắt hẹp trên van.
. Thiểu sản động mạch chủ trên van.
Hẹp động mạch chủ bẩm sinh chiếm khoảng 5% các bệnh tim bẩm sinh; trẻ em nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Týp 2 và 3 hay có tính gia đình. Týp 1 loại có hai lá van thường kèm theo hở van động mạch chủ. Týp 3 hay phối hợp với dị tật van 2 lá.
6.2. Bệnh sinh:
Hẹp lỗ van động mạch chủ gây tăng áp lực tâm thu thất trái, giảm dòng máu đi qua chỗ hẹp gây phì đại thất trái, giảm áp lực động mạch, giảm trương lực động mạch ngoại vi; nên bệnh nhân hay bị ngất.
Sau dần nhĩ trái cũng giãn, tim đập mạnh ở mỏm nên có thể tạo ra tiếng T4.
6.3. Triệu chứng:
6.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Triệu chứng cơ năng phụ thuộc vào mức độ hẹp: mệt mỏi, đau ngực, ngất, khó thở.
- Triệu chứng thực thể: Huyết áp thấp và mạch ngoại vi yếu. Động mạch cảnh đập yếu, sờ ở liên sườn II phải và liên sườn III trái cạnh xương ức có rung miu tâm thu. Có thổi tâm thu mạnh lan lên động mạch chủ và dọc bờ trái cạnh ức, tiếng T2 mờ.
Khi hẹp dưới van sẽ nghe được tiếng thổi tâm thu ở liên sườn IV-V cạnh ức trái. Khi phì đại vách liên thất sẽ làm hẹp phần tống máu của thất phải gây ra tiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch phổi. Tại mỏm tim có tiếng T3 và tiếng thổi tâm thu do hở van 2 lá cơ năng (do nhĩ trái và thất trái giãn).

6.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: giãn thất trái và nhĩ trái, cung động mạch chủ xẹp; về sau sẽ giãn cả thất phải.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
Riêng týp 2 có phì đại vách liên thất nên sóng Q sâu ở DII, DIII, V5, V6 (có thể nhầm với nhồi máu cơ tim cũ), đôi khi có hội chứng Wolf-Parkinson-White.
- Siêu âm tim: thấy tim trái phì đại và giãn, nhĩ trái giãn. Siêu âm cũng chẩn đoán được từng týp của bệnh:
. Týp 1: van động mạch chủ mở không sát thành, biên độ mở van giảm; trên siêu âm 2D xác định được van động mạch chủ có 1, 2 hoặc 3 lá van.
. Týp 2: thấy được một màng ngăn dưới van hình cựa gà hoặc phì đại vách liên thất phần tống máu.
. Týp 3: thấy màng ngăn trên van hoặc thấy kích thước của động mạch chủ trên van nhỏ lại, thành thất dày.
- Thông tim: đo thấy chênh áp lực tâm thu giữa buồng thất và động mạch chủ tăng (nhưng thường < 30 mmHg).
6.4. Chẩn đoán:
6.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: tiếng thổi tâm thu mạnh ở vùng van động mạch chủ, thường có rung miu tâm thu; T2 mờ ở vùng van động mạch chủ. Huyết áp ngoại vi thấp, huyết áp tay phải cao hơn tay trái.
- X quang: thất trái và nhĩ trái giãn to.
- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.
- Siêu âm tim: chẩn đoán khá chính xác.
- Thông tim: chênh lệch áp lực giữa thất trái và động mạch chủ tăng dưới 30 mmHg.
6.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên thất.
- Hở van 3 lá.
- Hẹp, phình giãn động mạch cảnh.
6.5. Điều trị:
6.5.1. Điều trị nội khoa:
Giai đoạn đầu điều trị bằng nội khoa ít hiệu quả, chỉ phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
Khi đã có đau ngực, ngất thì dùng thuốc ức chế bêta để làm giảm sự hẹp tắc: dùng propranolol 40mg x 1 viên/ngày.
6.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Phẫu thuật sửa dị tật, cắt phần hẹp hay thay van động mạch chủ. Tỉ lệ tử vong trong phẫu thuật còn cao tới 5-10%.
7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis).
7.1. Đại cương:
Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:
- Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất.
- Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp phần phễu động mạch phổi.
- Hẹp trên van.
Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.
Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất.
Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch.
7.2. Bệnh sinh:
ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của động mạch phổi.
Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to.
7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng:
7.3.1. Lâm sàng:
Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình.
- Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp; thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thường hoặc mờ.
Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường.
Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống.
Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng.
- Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máu mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi.
- Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trường phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vì máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạch phổi thấp.
7.3.2. Cận lâm sàng:
- X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếu hẹp vừa và nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi.
- Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phải không cao nên điện tim bình thường.
Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thất phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim.
- Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lực giữa thất phải và động mạch phổi.
- Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào động mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòng máu tăng).
7.4. Chẩn đoán:
7.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, có rung miu tâm thu.
- X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng.
- Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải.
- Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạch phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler.
- Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng tim cản quang thấy đoạn hẹp.
7.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổi không sáng mà mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn.
- Tứ chứng Fallot.
- Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.
- Hẹp động mạch chủ bẩm sinh.
7.5. Điều trị:
7.5.1. Điều trị nội khoa:
Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhân có tím và suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông.
7.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn 50 mmHg.
7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ.
8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta).
8.1. Đại cương và phân loại:
Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh.
Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹp động mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân.
Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản động mạch chủ một đoạn dài. Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khác như van động mạch chủ 2 lá, còn ống động mạch...

Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủ thành 2 týp.
- Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch.
- Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch.
8.2. Bệnh sinh:
Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tư của động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường do bất thường của nhiễm sắc thể. Vì vậy, hẹp eo động mạch chủ hay gặp cùng với hội chứng Turner; nam bị nhiều hơn nữ 4-5 lần.

Phần trước chỗ hẹp có tăng huyết áp do lý do cơ học và do vai trò của thân bị thiếu máu gây ra.
Tuần hoàn bên phong phú nối trên và dưới chỗ hẹp, nhất là hệ động mạch liên sườn và động mạch vú trong. Tăng huyết áp tâm thu ở hệ động mạch lồng ngực gây phì đại thất trái; về sau gây giãn thất trái và suy tim ứ trệ; có thể dày, giãn và vỡ các dị tật mạch máu trong sọ.
Sau chỗ hẹp, động mạch giãn ra, có thể có phình, bóc tách và hay bị rách vỡ động mạch chủ. Phần lên của quai động mạch chủ cũng bị giãn gây hở van động mạch chủ, nhất là khi có phối hợp với tật van động mạch chủ chỉ có hai lá van.
8.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
8.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
Bệnh thường gặp ở nam giới; thể lực người bệnh vẫn phát triển bình thường. Đo áp lực động mạch trên chỗ hẹp tăng cao. Bệnh nhân bị đau đầu nhiều, chảy máu cam, mệt mỏi, huyết áp chi trên tăng cao trong khi hai chân luôn có cảm giác lạnh; động mạch đùi đập yếu hoặc sờ không thấy; huyết áp chi dưới thấp hơn huyết áp ở cánh tay phải; huyết áp động mạch cánh tay trái cũng thấp hơn bên phải; động mạch cảnh trái đập yếu hơn động mạch cảnh phải; có tiếng thổi tâm thu và rung miu tâm thu ở phía sau thành ngực do cung lượng máu của động mạch liên sườn và các động mạch có vai trò tuần hoàn bên, thường nghe được tiếng thổi rõ nhất ở dưới xương bả vai. Khi hẹp eo động mạch chủ nhẹ thì tiếng thổi tâm thu nhẹ. Nếu hẹp vừa và nặng thì tiếng thổi tâm thu sẽ mạnh, nghe rõ ở cạnh sống lưng bên trái, lan dọc theo động mạch chủ; T2 đanh.
8.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- X quang: Trên phim thẳng thấy cung sau xương sườn I, II, III ở bờ dưới (nơi có động mạch liên sườn) bị giãn rộng, có thể có hình răng cưa (chỉ rõ khi bệnh nhân đã 10-12 tuổi). Phần lên của động mạch chủ giãn rộng.
Trên phim nghiêng thấy chỗ hẹp của động mạch chủ thắt lại, sau chỗ hẹp động mạch chủ phình giãn ra.
Chụp cản quang động mạch chủ bằng ống catheter xác định được vị trí, mức độ hẹp, chênh áp qua chỗ hẹp; tuần hoàn bên và phát hiện xem có tồn tại ống động mạch không.
- Điện tim: tăng gánh thất trái xuất hiện sớm.
8.4. Biến chứng, tiên lượng:
- Suy tim trái.
- Đứt vỡ, phình động mạch chủ.
- Viêm màng trong tim, viêm nội mạc động mạch chủ nhiễm khuẩn.
- Xuất huyết não.
8.5. Chẩn đoán:
8.5.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: tăng huyết áp chi trên (tăng rất cao), huyết áp chi dưới giảm. Có tiếng thổi tâm thu tống máu ở sau lưng lan dọc động mạch chủ tương ứng với chỗ hẹp.
- X quang: giãn gốc động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, giãn động mạch sau chỗ hẹp. Hình ảnh gặm nhấm cung sau xương sườn do động mạch liên sườn tăng áp lực và giãn, xem rõ khi chụp cản quang.
- Điện tim: tăng gánh thất trái.
8.5.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Tăng huyết áp.
- Thông liên thất.
- Còn ống động mạch.
8.6. Điều trị:
8.6.1. Điều trị nội khoa:
Chỉ điều trị nội khoa khi có biến chứng: viêm nội mạc động mạch, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, suy tim, hạ huyết áp...
8.6.2. Điều trị ngoại khoa:
- Cắt chỗ hẹp rồi nối tận-tận hoặc ghép một ống động mạch nhân tạo.

- Làm phẫu thuật bắc cầu nối qua chỗ hẹp: phẫu thuật này làm tốt khi tuổi bệnh nhân từ 8-14.
Sau phẫu thuật hay bị tăng huyết áp thứ phát, viêm động mạch chậu, động mạch tuần hoàn bên dễ bị tắc.
9. Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot).
9.1. Đại cương và phân loại:
+ Là loại bệnh tim bẩm sinh có tím, chiếm khoảng 10% tổng số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh.
+ Tứ chứng Fallot bao gồm các bệnh:
- Thông liên thất: hay gặp ở phần màng hoặc phần cơ tiếp xúc với phần màng của vách liên thất.
- Hẹp dưới van động mạch phổi do phì đại phần phễu, ít khi hẹp động mạch phổi ở các vị trí khác.
- Phì đại thất phải do hậu quả của hẹp dưới van động mạch phổi.
- Động mạch chủ cưỡi lên vách liên thất.
Đôi khi còn kết hợp với các dị tật bẩm sinh khác như:
. Động mạch chủ xuất phát từ thất phải.
. Thông liên nhĩ týp 1 hoặc 2, gọi là ngũ chứng Fallot (Pentology).
. Thất phải 2 buồng.
. Không có van động mạch phổi hoặc thiểu sản động mạch phổi.
+ Phân loại: dựa theo mức độ áp lực thất phải và thất trái, mức hẹp tắc phần tống máu của thất phải và thông liên thất, người ta chia làm 5 loại:
- Fallot nặng: có thiểu sản van động mạch phổi, dòng máu lên phổi phụ thuộc vào tuần hoàn bên của mạch máu phế quản hoặc tồn tại ống động mạch.
- Fallot kinh điển: có shunt từ phải qua trái, biểu hiện tím tái nặng, ngón tay dùi trống.
- Fallot mức độ trung bình: shunt 2 chiều, thường không có tím khi nghỉ ngơi, mạch máu phổi bình thường.
- Fallot có thông liên thất chiếm ưu thế: do hẹp động mạch phổi nhẹ nên shunt trái qua phải chiếm ưu thế qua lỗ thông liên thất, bệnh kéo dài với suy tim mạn tính.
- Fallot với hẹp động mạch phổi chiếm ưu thế: lỗ thông liên thất nhỏ, động mạch phổi hẹp nặng, áp lực động mạch phổi tăng cao gần bằng áp lực động mạch ngoại vi.
9.2. Bệnh sinh:
Bệnh phụ thuộc vào 2 yếu tố.
- Kích thước của lỗ thông liên thất.
- Mức độ tắc hẹp của động mạch phổi.
Khi lỗ thông liên thất lớn, áp lực thất trái và thất phải cân bằng nhau; nếu hẹp động mạch phổi không nhiều thì áp lực thất phải không cao hơn áp lực động mạch ngoại vi gây shunt 2 chiều:
. Shunt trái qua phải ở thời kỳ thất co đồng thể tích và thời kỳ tâm trương.
. Shunt phải qua trái ở thời kỳ tâm thu.
9.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:
9.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Cơ thể chậm phát triển, chóng mệt mỏi khi vận động thể lực, dễ bị ngất, lịm, tím tái, đôi khi bị co giật do thiếu oxy não.
- Tím: có khi tím ngay sau khi sinh, có khi sau vài tháng hoặc ở tuổi thiếu niên. Khi có khó thở thì phải ngồi xổm thì đỡ (do lúc đó động mạch phổi đỡ bị co thắt hơn nên giảm dòng shunt phải qua trái).
- Ngón tay dùi trống xuất hiện sớm, có khi có từ khi trẻ dưới 1 tuổi, triệu chứng này rõ và nặng hơn ở tuổi thiếu niên.
- Lồng ngực biến dạng.
- Tĩnh mạch cổ nổi và đập theo nhịp tim.
- Nghe thấy tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn II-III dọc bờ trái xương ức do hẹp động mạch phổi và tiếng thổi tâm thu mạnh ở liên sườn III-IV cạnh ức trái do thông liên thất, T2 mờ hoặc mất. Rung miu tâm thu tại các vùng nghe tim trên.
- Thất phải to và đập mạnh ở vùng thượng vị [Hartzer (+)].
9.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng:
- Tăng hồng cầu (6-10 triệu/mm3), tăng hematocrit 60-70%.
- X quang: thất phải to ra, cung động mạch phổi xẹp, phổi sáng, động mạch chủ giãn.
- Điện tim: trục phải, phì đại thất phải mạnh, giãn nhĩ phải.
- Siêu âm: có thể thấy được lỗ thông liên thất, vách liên thất vận động nghịch thường; phì đại phần tống máu của động mạch phổi; thành thất phải phì đại và kích thước thất phải thì tâm trương lớn; nhìn được dòng máu qua lỗ thông liên thất; thấy động mạch chủ cưỡi lên vách liên thất.
- Thông tim: có giá trị chẩn đoán xác định.
. Áp lực thất phải bằng thất trái, tăng chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi.
. Giảm độ bão hoà ôxy ở thất trái.

. Ống thông tim phải sang được thất trái và lên được động mạch chủ qua lỗ thông liên thất.
. Chụp buồng thất phải cản quang thấy thuốc sang cả thất trái và lên động mạch chủ, thấy được cả chỗ hẹp động mạch phổi.
9.4. Chẩn đoán:
9.4.1. Chẩn đoán xác định:
- Lâm sàng: tím, ngón tay dùi trống, tiếng thổi tâm thu và rung miu tâm thu ở liên sườn III- IV cạnh ức trái.
- X quang: giãn thất phải.
- Điện tim: dày thất phải mạnh.
- Siêu âm: thấy hình ảnh của tứ chứng Fallot.
- Thông tim cho chẩn đoán xác định.
9.4.2. Chẩn đoán phân biệt:
- Với bệnh tim bẩm sinh có tím:
. Thông liên nhĩ, thông liên thất đã có đảo shunt .
. Đảo gốc động mạch: hiếm gặp, thường chết ở tuổi nhỏ.
. Ebstein: van 3 lá hạ thấp so với van 2 lá, X quang tim to.
- Với tam chứng Fallot gồm: hẹp động mạch phổi, phì đại thất phải và thông liên nhĩ.
- Với ngũ chứng Fallot: tứ chứng Fallot kết hợp với thông liên nhĩ.
9.5. Điều trị:
9.5.1. Điều trị nội khoa:
- Phòng chống viêm màng trong tim nhiễm khuẩn.
- Điều trị những cơn thiếu ôxy kịch phát bằng cho ngồi xổm hay tư thế gối-ngực, thở ôxy, tiêm morphin bắp thịt.
- Dùng thuốc ức chế bêta để giảm chênh áp giữa thất phải và động mạch phổi: propranolol 40 mg x 1viên/ngày.
- Thuốc chống đông, ngăn ngưng kết tiểu cầu để phòng chống tắc mạch: aspirin 0,1- 0,25 g x 1 gói/ngày, uống lúc no.
9.5.2. Điều trị ngoại khoa:
Sửa chữa các dị tật có trong tứ chứng Fallot. Nên mổ sớm khi trẻ dưới 5 tuổi. Tỉ lệ tử vong khi mổ còn cao tới 10-25%.

Â

Hở van động mạch chủ (Aortic valvular regurgitation)

Hở van động mạch chủ
(Aortic valvular regurgitation)

Â

1. Đại cương.
- Hở van động mạch chủ là tình trạng van động mạch chủ đóng không kín gây ra tình trạng máu trào ngược từ động mạch chủ về buồng thất trái trong thời kỳ tâm trương.
- Bệnh được Vieusens mô tả từ thế kỷ thứ XVII. Sau đó đến thế kỷ thứ XIX, nhiều tác giả mô tả hoàn chỉnh hơn bảng lâm sàng của bệnh.
- Bao giờ hở van động mạch chủ cũng là tổn thương bệnh lý thực thể.
2. Nguyên nhân của hở van động mạch chủ.
2.1. Do thấp tim:
- Là nguyên nhân phổ biến nhất, chiếm đến 75% tổng số bệnh nhân hở van động mạch chủ. Tần suất của nguyên nhân này đang giảm rõ ở các nước phát triển cùng với sự mất đi nhanh chóng của bệnh thấp tim.
- Hở van động mạch chủ do thấp thường gặp ở người trẻ tuổi; nam gặp nhiều hơn nữ; hay kết hợp với bệnh của van 2 lá.
- Các lá van động mạch chủ bị xơ dày, co rút gây ra tình trạng van động mạch chủ đóng không kín trong thì tâm trương; đôi khi có dính các mép van gây ra hẹp van động mạch chủ, tạo thành bệnh van động mạch chủ.
2.2. Do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn:
- Là nguyên nhân thường gặp nhất gây hở van động mạch chủ cấp tính. Hở van động mạch chủ do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn thường là hở nặng và nhanh chóng gây suy tim.
- Tổn thương giải phẫu bệnh là các nốt sùi bám vào các lá van, vòng van động mạch chủ, xoang Valsalva và có thể có áp xe vòng van. Các nốt sùi có thể bong ra để lại các vết loét và thủng ở van hoặc phá hủy các bờ tự do của van gây hở van động mạch chủ. Nói chung, tổn thương van do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn rất nghiêm trọng.
2.3. Do bóc tách thành động mạch chủ cấp tính:
- Bệnh nhân bị đau ngực dữ dội (có thể có sốc) và phát hiện được một tiếng thổi tâm trương mới xuất hiện ở vùng nghe tim của van động mạch chủ (liên sườn III cạnh ức trái hoặc liên sườn II cạnh ức phải).
- Do phần đầu của động mạch chủ bị bóc tách nên các lá van động mạch chủ mất điểm tựa trên thành động mạch chủ, làm các lá van bị đẩy vào thất trái trong thì tâm trương gây hở van động mạch chủ.
- Thường gặp ở người già, có vữa xơ động mạch.
2.4. Bẩm sinh:
- Van động mạch chủ 2 lá: thường gây hẹp động mạch chủ kết hợp.
- Hội chứng Marfan: chi dài, thân mình ngắn, giãn các dây chằng, bán lệch thủy tinh thể, gốc động mạch chủ giãn và hở van động mạch chủ.
- Hở động mạch chủ kết hợp với hẹp eo động mạch chủ.
- Hở động mạch chủ kết hợp với thông liên thất cao, được gọi là hội chứng Laubry- Pezzi.
2.5. Do giang mai:
- Là hiện tượng viêm động mạch chủ ở các mép van và các lá van do giang mai gây hở van động mạch chủ. Tổn thương xơ thường lan đến lỗ động mạch vành gây hẹp hoặc tắc động mạch vành dẫn đến các cơn đau thắt ngực trên lâm sàng.
- Vì các lá van không dính với nhau nên không có hẹp van động mạch chủ kết hợp.
- Ngày nay, bệnh có xu hướng giảm do bệnh giang mai thường được chẩn đoán và điều trị sớm.
- Chẩn đoán nguyên nhân phải dựa vào các phản ứng huyết thanh.
2.6. Do loạn dưỡng:
Do loạn dưỡng gây ra tình trạng vòng van động mạch chủ bị giãn rộng, có thể gây sa van dạng nhày, lá van mềm nhão hoặc vôi hoá. Đây cũng là nguyên nhân hay gặp hiện nay, nhất là ở người cao tuổi có những mảng xơ vữa động mạch chủ.
2.7. Do các nguyên nhân khác.
- Hở van động mạch chủ có thể gặp trong bệnh viêm cột sống dính khớp hoặc hội chứng Reiter. Có 3-5% bệnh nhân viêm cột sống dính khớp có hở van động mạch chủ. Cơ chế bệnh sinh loại này không rõ ràng. Không thấy tổn thương trên lá van. Hay có rối loạn dẫn truyền trong tim.
- Hở van động mạch chủ do chấn thương: chấn thương ngực gây rách động mạch chủ lên, đứt rách các lá van. Nguyên nhân này rất hiếm gặp.
- Hở van động mạch chủ do viêm khớp dạng thấp: trên mặt van có những u hạt gây tổn thương van. Thường kèm theo tổn thương van 2 lá, van 3 lá và van động mạch phổi. Nguyên nhân này cũng rất hiếm gặp.
- Do vỡ túi phình Valsalva.
- Do viêm động mạch chủ ở bệnh Takayasu.
3. Sinh lý bệnh.
Trong hở van động mạch chủ, do van đóng không kín nên có sự trào ngược dòng máu từ động mạch chủ về thất trái ở thì tâm trương làm cho thể tích thất trái cuối tâm trương tăng lên, buồng thất trái giãn ra, huyết áp tâm trương giảm. Do máu đi vào động mạch vành ở thì tâm trương nên khi có hở van động mạch chủ, có một lượng máu từ động mạch chủ trở về thất trái làm cho lưu lượng máu vào động mạch vành từ động mạch chủ ít đi và có thể gây cơn đau thắt ngực trên lâm sàng.
Do thể tích thất trái cuối tâm trương tăng nên ở thời kỳ tâm thu, thất trái phải co bóp mạnh để tống lượng máu lớn hơn bình thường vào động mạch chủ gây tăng huyết áp tâm thu.
Vì huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm nên chênh lệch giữa hai trị số huyết áp này tăng lên (gọi là huyết áp doãng).
Nếu rối loạn huyết động trên mà nặng nề sẽ là nguồn gốc tạo nên các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ.
Giai đoạn đầu chỉ có thất trái giãn trong thì tâm trương, sau đó xuất hiện phì đại cơ tim do tăng co bóp và để thích ứng với tăng áp lực trong buồng tim. Lâu dài sẽ dẫn đến suy chức năng tâm thu, giảm cung lượng tim và xuất hiện suy tim trái trên lâm sàng.
4. Lâm sàng và cận lâm sàng.
4.1. Lâm sàng:
4.1.1. Hoàn cảnh phát hiện:
Vì hở van động mạch chủ được dung nạp tốt nên không gây triệu chứng lâm sàng trong thời gian khá dài. Thường phát hiện bệnh khi:
- Tình cờ khám sức khoẻ một cách hệ thống.
- Bệnh nhân đi khám vì hồi hộp, khó thở, đau ngực...
4.1.2. Triệu chứng cơ năng:
Thường xuất hiện muộn, khi đã có thì bệnh đã nặng: khó thở khi gắng sức, đau ngực, hồi hộp trống ngực, cơn khó thở kịch phát...
4.1.3. Triệu chứng thực thể:Â rất quan trọng cho chẩn đoán.
+ Khám tim:
- Thấy mỏm tim đập mạnh khi nhìn và sờ (dấu hiệu nảy dạng vòm của Bard). Mỏm tim thường đập ở vị trí xuống dưới và sang trái hơn so với bình thường.
- Nghe tim thấy tiếng thổi tâm trương ở liên sườn II cạnh bờ ức phải và nhất là ở liên sườn III cạnh ức trái. Đó là triệu chứng chủ yếu và quan trọng nhất trên lâm sàng để chẩn đoán hở van động mạch chủ. Tiếng thổi thường có đặc điểm: nhẹ nhàng, êm dịu như tiếng thở; lan dọc xương ức hoặc xuống mỏm tim; xuất hiện ngay sau tiếng T2, cường độ giảm dần và chấm dứt trước tiếng T1; nghe rõ hơn ở tư thế bệnh nhân đứng hoặc ngồi cúi mình ra trước, thở ra hết cỡ và nín thở.
- Có thể nghe được một số tạp âm khác:
. Thổi tâm thu nhẹ ở liên sườn II cạnh bờ ức phải hoặc liên sườn III cạnh ức trái, gọi là tiếng thổi tâm thu “đi kèm” do hẹp lỗ động mạch chủ tương đối (vì có sự gia tăng thể tích tống máu tâm thu).
. ở mỏm tim, có thể nghe được tiếng rung tâm trương ở thời kỳ giữa tâm trương và tiền tâm thu, gọi là tiếng rùng austin Flint.
Cơ chế của tiếng rùng tâm trương austin Flint là do dòng máu từ động mạch chủ trở về thất trái trong thì tâm trương hoà quyện với dòng máu đổ từ nhĩ trái xuống thất trái; bản thân dòng máu từ động mạch chủ trào ngược lại thất trái có lúc làm cho lá van trước ngoài của van 2 lá bị đẩy lại gây hẹp lỗ van 2 lá cơ năng.
. Tiếng clíc mở van động mạch chủ: nghe gọn ở đầu thì tâm thu tại mỏm tim do sự giãn đột ngột của động mạch chủ.
+ Các dấu hiệu ngoại biên: thấy rõ khi có hở van động mạch chủ nặng không kèm theo hẹp lỗ van hai lá.
- Có sự giãn rộng độ cách biệt của huyết áp: huyết áp tâm trương giảm rõ, huyết áp tâm thu tăng. Khi huyết áp tâm trương < 50 mmHg thì thường là hở van động mạch chủ nặng.
- Động mạch cổ nẩy mạnh làm cổ gật gù theo nhịp tim gọi là dấu hiệu Musset.
- Động mạch nẩy mạnh nhưng xẹp nhanh, thường thấy ở động mạch quay gọi là mạch Corrigan.
- Nhìn thấy mạch mao mạch: thì tâm thu thấy màu hồng và thì tâm trương thấy màu tái nhợt ở móng tay bệnh nhân hoặc môi khi ép nhẹ vào đó.
- Nghe được tiếng thổi kép ở động mạch lớn như động mạch đùi (tiếng thổi Durozier).
4.2. Cận lâm sàng:
4.2.1. X quang tim-phổi:
- Chiếu tim-phổi thấy dấu hiệu giật dây chuông tim-động mạch chủ và thất trái tăng động do thất trái phải cố co bóp để tống máu vào động mạch chủ một lượng máu lớn hơn bình thường.
- Thất trái giãn to biểu hiện bằng cung dưới trái giãn to, kéo dài và mỏm tim hạ thấp trên phim thẳng; mất khoảng sáng sau tim trên phim nghiêng trái.
- Có thể thấy vôi hoá van động mạch chủ.
- Hình ảnh ứ trệ tuần hoàn ở phổi thường xảy ra muộn.
- Theo dõi các chỉ số tim-lồng ngực nhiều lần có giá trị theo dõi được tiến triển của bệnh.
4.2.2. Điện tim:
- Điện tim bình thường nếu có hở van động mạch chủ mức độ nhẹ.
- Thường thấy hình ảnh tăng gánh tâm trương thất trái:
. Trục trái.
. Chỉ số Sokolow-Lyon >35 mm.
. R cao ở V5 và V6 (>25 mm).
. Thời gian xuất hiện nhánh nội điện ở V5 và V6 > 0,045s.
. Sóng Q sâu ở V5 và V6 (dấu hiệu Dushan).
. T cao, dương tính và đối xứng ở V5 và V6.
- Giai đoạn sau có hình ảnh tăng gánh tâm thu và tâm trương hỗn hợp: T nghịch đảo, âm tính và không đối xứng, chứng tỏ đã có phì đại thất trái.
- Hay có rối loạn dẫn truyền và blốc nhánh trái không hoàn toàn.
4.2.3. Tâm thanh cơ động đồ:
- Thấy tiếng thổi tâm trương có tần số cao bắt đầu ngay sau tiếng T2.
- Động mạch cảnh đồ có dạng nhánh lên thẳng đứng, chẽ đôi đỉnh và hõm bị mất.
4.2.4. Thông tim:
- Bơm thuốc cản quang vào gốc động mạch chủ khi thông tim trái thấy có dòng máu phụt ngược về thất trái ở thời kỳ tâm trương.
- Đo thấy áp lực tâm trương của động mạch chủ hạ, áp lực cuối tâm trương ở thất trái tăng.
4.2.5. Siêu âm tim:
Là phương pháp xét nghiệm rất quan trọng, cho phép xác định chẩn đoán, đánh giá tình trạng nặng hay nhẹ, các tổn thương phối hợp và theo dõi tiến triển của hở van động mạch chủ.
- Dấu hiệu gián tiếp:
. Giãn buồng thất trái, dày thành thất trái.
. ở siêu âm TM thấy dấu hiệu rung lá trước van hai lá, đôi khi có cả hình ảnh rung lá sau van 2 lá và vách liên thất.
- Dấu hiệu trực tiếp:
. Thấy rõ dòng phụt ngược từ động mạch chủ về thất trái ở thời kỳ tâm trương trên siêu âm Doppler màu.
. Có thể thấy van dày, vôi hoá do thấp khớp cấp; thấy nốt sùi do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn; bóc tách động mạch chủ, giãn vòng van do loạn dưỡng; van động mạch chủ chỉ có 2 lá và các tật bẩm sinh kết hợp khác như thông liên thất, giãn gốc động mạch chủ. Siêu âm giúp cho chẩn đoán được nguyên nhân gây hở van động mạch chủ.
- Bằng siêu âm Doppler, người ta có thể đánh giá được lượng máu trào ngược từ động mạch chủ về thất trái (bằng cách tính lưu lượng tim qua van động mạch chủ trừ đi lưu lượng tim qua van hai lá hoặc van ba lá hoặc van động mạch phổi).
Lượng máu phụt ngược qua van động mạch chủ = Lưu lượng tim qua van động mạch chủ - Lưu lượng tim qua van 2 lá.
Từ đó tính được phân số hở theo công thức:

Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ - Thể tích nhát bóp qua van 2 lá.
Phân số hở (%) = -----------------------------------------------------------------------
Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ

Lượng máu phụt ngược qua van động mạch chủ ở một chu kỳ tim
= -----------------------------------------------------------------------------
Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ
- Tính tỉ số giữa đường kính dòng hở van động mạch chủ và đường kính đường ra thất trái tại cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục dọc; tính tỉ số giữa diện tích dòng hở chủ và diện tích đường ra thất trái tại cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục ngang cắt qua van động mạch chủ. Đây là những chỉ số có giá trị để đánh giá mức độ của hở van động mạch chủ.
- Siêu âm còn cho biết chức năng thất trái và nhất là theo dõi giãn thất trái tiến triển theo thời gian.
- Làm siêu âm qua thực quản khi: nghi viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, loạn dưỡng động mạch chủ, bóc tách động mạch chủ, và khi hình ảnh siêu âm qua thành ngực không rõ.
5. Chẩn đoán.
5.1. Chẩn đoán xác định:
Chẩn đoán dựa vào:
- Tiếng thổi tâm trương ở vùng van động mạch chủ.
- Các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ.
- Điện tim và X quang tim-phổi thấy dày, giãn thất trái.
- Siêu âm tim có các hình ảnh trực tiếp và gián tiếp của hở van động mạch chủ.
- Thông tim, chụp buồng tim có dòng máu phụt ngược từ động mạch chủ về thất trái ở thì tâm trương.
5.2. Chẩn đoán mức độ hở van động mạch chủ:

5.3. Chẩn đoán phân biệt:
5.3.1. Với hở van động mạch phổi:
Vì hở van động mạch phổi gây ra tiếng thổi tâm trương (tiếng thổi Graham-Still) ở liên sườn II cạnh bờ trái xương ức, rất gần với vùng nghe tạp âm của van động mạch chủ. Hay gặp ở người bị hẹp lỗ van 2 lá có tăng áp lực động mạch phổi hoặc các trường hợp hở van động mạch phổi bẩm sinh, bệnh tim-phổi mạn tính... Không thấy có các triệu chứng ngoại biên của hở van động mạch chủ. X quang thường thấy cung giữa trái vồng (hình ảnh của tăng áp lực động mạch phổi).
Chẩn đoán xác định bằng siêu âm Doppler màu.
5.3.2. Với hẹp lỗ van 2 lá:
Có thể nhầm giữa rùng austin Flint với rùng tâm trương của hẹp lỗ van 2 lá. Khi có hẹp lỗ van 2 lá sẽ thấy T1 đanh ở mỏm, clắc mở van 2 lá phía trong mỏm tim, T2 tách đôi ở đáy tim; điện tim thấy dày thất phải; X quang thấy nhĩ trái to và thất phải to, tăng áp lực động mạch phổi; siêu âm cho phép chẩn đoán xác định.
6. Tiến triển.
Hở van động mạch chủ thường diễn biến thầm lặng trong nhiều năm. Khi triệu chứng cơ năng đã xuất hiện thì bệnh tiến triển nhanh chóng, tiên lượng xấu và rất dễ tử vong.
Nếu đã đau ngực mà không phẫu thuật thì thường bệnh nhân chết sau 4 năm. Khi đã có suy tim thì thường tử vong sau 2 năm.
7. Biến chứng.
7.1. Suy tim trái:
Suy tim trái xuất hiện muộn với biểu hiện khó thở về đêm và khó thở khi gắng sức, hen tim, phù phổi cấp. Sau đó sẽ suy tim toàn bộ. Điều trị nội khoa ít kết quả.
7.2. Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn:
Biến chứng này rất hay gặp, nhất là ở người có van động mạch chủ chỉ có 2 lá van.
Cần phải điều trị triệt để các ổ viêm nhiễm trên cơ thể và dùng kháng sinh dự phòng khi làm các thủ thuật ở các bệnh nhân bị hở van động mạch chủ.
7.3. Cơn đau thắt ngực:
Hay có ở người bị hở van động mạch chủ nặng. Cơn đau thắt ngực có đặc điểm: giống như các cơn đau thắt ngực khác nhưng ít phụ thuộc vào gắng sức, có thể xảy ra cả khi nghỉ; thời gian đau kéo dài, ít giảm đau khi dùng các thuốc giãn động mạch vành.
8. Điều trị.
8.1. Nội khoa:
8.1.1. Dự phòng viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bằng cách giáo dục nguy cơ này cho bệnh nhân hiểu để tự đề phòng; dùng kháng sinh dự phòng; khi can thiệp thủ thuật; điều trị các ổ nhiễm khuẩn (nếu có).
8.1.2. Điều trị nguyên nhân gây hở van động mạch chủ: điều trị dự phòng, chống thấp tim, giang mai, vữa xơ động mạch...
8.1.3. Điều trị suy tim khi có các triệu chứng của suy tim trái: ăn nhạt tương đối (3-5 gam muối/ngày), hạn chế vận động thể lực, thuốc cường tim, lợi tiểu...
8.1.4. Điều trị bằng thuốc giãn mạch trong thời gian dài (như thuốc ức chế canxi, ức chế men chuyển), thậm chí thuốc ức chế bêta làm chậm sự xuất hiện và tiến triển của suy tim do làm giảm dòng máu phụt ngược, cải thiện chức năng thất trái.
8.2. Ngoại khoa:
- Thay van động mạch chủ hoặc sửa van khi hở van động mạch chủ do chấn thương (van Starr- Edwards hoặc van sinh học Lonneseu, Hancock).
- Phải chỉ định nhanh chóng và dứt khoát với những bệnh nhân hở van động mạch chủ mức độ nặng, huyết áp tâm trương < 50 mmHg, huyết áp chênh lệch đáng kể giữa tâm thu và tâm trương, siêu âm Doppler thấy có dòng hở lớn, chụp bơm thuốc cản quang gốc động mạch chủ thấy khối lượng lớn thuốc trở về thất trái ở thời kỳ tâm trương.
- Nên phẫu thuật khi các triệu chứng đau ngực, suy tim mới xuất hiện; X quang thấy tim to ra nhanh, siêu âm thấy buồng thất trái giãn nhanh theo thời gian.
- Riêng hở van động mạch chủ cấp nặng do viêm màng trong tim nhiễm khuẩn và do chấn thương mà điều trị nội khoa thấy suy tim không hồi phục thì nên chỉ định mổ sớm.
Sau mổ, bệnh nhân phục hồi sức khoẻ tốt, sống lâu với điều kiện điều trị chống đông và dự phòng nhiễm khuẩn tốt.

References

1. El Khoury G, Glineur D, Rubay J, et al. Functional classification of aortic root/valve abnormalities and their correlation with etiologies and surgical procedures. Curr Opin Cardiol 2005;20:115-21.
2. Boodhwani M, de Kerchove L, Glineur D, et al. Repair-oriented classification of aortic insufficiency: impact on surgical techniques and clinical outcomes. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137:286-94.
3. Padial LR, Oliver A, Sagie A, et al. Two-dimensional echocardiographic assessment of the progression of aortic root size in 127 patients with chronic aortic regurgitation: role of the supraaortic ridge and relation to the progression of the lesion. Am Heart J 1997;134:814-21.
4. Keane MG, Wiegers SE, Plappert T, et al. Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions. Circulation 2000;102:III35-9.
5. David TE. Editorial Comment: Remodelling of the sinotubular junction to correct aortic insufficiency. Eur J Cardiothorac Surg 2012;42:1016-7.
6. de Oliveira NC, David TE, Ivanov J, et al. Results of surgery for aortic root aneurysm in patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125:789-96.
7. Erasmi AW, Sievers HH, Bechtel JF, et al. Remodeling or reimplantation for valve-sparing aortic root surgery? Ann Thorac Surg 2007;83:S752-6; discussion S785-90.
8. Patel ND, Weiss ES, Alejo DE, et al. Aortic root operations for Marfan syndrome: a comparison of the Bentall and valve-sparing procedures. Ann Thorac Surg 2008;85:2003-10; discussion 2010-1.
9. de Kerchove L, Boodhwani M, Glineur D, et al. Valve sparing-root replacement with the reimplantation technique to increase the durability of bicuspid aortic valve repair. J Thorac Cardiovasc Surg 2011;142:1430-8.
10. Aicher D, Kunihara T, Abou Issa O, et al. Valve configuration determines long-term results after repair of the bicuspid aortic valve. Circulation 2011;123:178-85.
11. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, et al. Two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in normal children and adults. Am J Cardiol 1989;64:507-12.
12. McAlpine WA. eds. Heart and coronary arteries. Berlin: Springer-Verlag, 1975:9-26.
13. Ho SY. Structure and anatomy of the aortic root. Eur J Echocardiogr 2009;10:i3-10.
14. Berdajs D, Lajos P, Turina M. The anatomy of the aortic root. Cardiovasc Surg 2002;10:320-7.
15. Sutton JP 3rd, Ho SY, Anderson RH. The forgotten interleaflet triangles: a review of the surgical anatomy of the aortic valve. Ann Thorac Surg 1995;59:419-27.
16. Dagum P, Green GR, Nistal FJ, et al. Deformational dynamics of the aortic root: modes and physiologic determinants. Circulation 1999;100:II54-62.
17. Lansac E, Lim HS, Shomura Y, et al. A four-dimensional study of the aortic root dynamics. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:497-503.
18. Erasmi A, Sievers HH, Scharfschwerdt M, et al. In vitro hydrodynamics, cusp-bending deformation, and root distensibility for different types of aortic valve-sparing operations: remodeling, sinus prosthesis, and reimplantation. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130:1044-9.
19. Aicher D, Langer F, Lausberg H, et al. Aortic root remodeling: ten-year experience with 274 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:909-15.
20. David TE, Maganti M, Armstrong S. Aortic root aneurysm: principles of repair and long-term follow-up. J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:S14-9; discussion S45-51.
21. Kim M, Roman MJ, Cavallini MC, et al. Effect of hypertension on aortic root size and prevalence of aortic regurgitation. Hypertension 1996;28:47-52.
22. D’Andrea A, Cocchia R, Riegler L, et al. Aortic root dimensions in elite athletes. Am J Cardiol 2010;105:1629-34.
23. Lansac E, Di Centa I, Sleilaty G, et al. An aortic ring to standardise aortic valve repair: preliminary results of a prospective multicentric cohort of 144 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2010;38:147-54.
24. Tops LF, Wood DA, Delgado V, et al. Noninvasive evaluation of the aortic root with multislice computed tomography implications for transcatheter aortic valve replacement. JACC Cardiovasc Imaging 2008;1:321-30.
25. Delgado V, Ng AC, van de Veire NR, et al. Transcatheter aortic valve implantation: role of multi-detector row computed tomography to evaluate prosthesis positioning and deployment in relation to valve function. Eur Heart J 2010;31:1114-23.
26. Rankin JS, Bone MC, Fries PM, et al. A refined hemispheric model of normal human aortic valve and root geometry. J Thorac Cardiovasc Surg 2012. [Epub ahead of print].
27. Taylor WJ, Thrower WB, Black H, et al. The surgical correction of aortic insufficiency by circumclusion. J Thorac Surg 1958;35:192-205 passim.
28. Cabrol C, Cabrol A, Guiraudon G, et al. Treatment of aortic insufficiency by means of aortic annuloplasty. Arch Mal Coeur Vaiss 1966;59:1305-12.
29. Frater RW. Aortic valve insufficiency due to aortic dilatation: correction by sinus rim adjustment. Circulation 1986;74:I136-42.
30. Duran CG. Reconstructive techniques for rheumatic aortic valve disease. J Card Surg 1988;3:23-8.
31. Cosgrove DM, Rosenkranz ER, Hendren WG, et al. Valvuloplasty for aortic insufficiency. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:571-6; discussion 576-7.
32. David TE. Remodeling the aortic root and preservation of the native aortic valve. Operative Techniques Card Thorac Surg 1996;1:44-56.
33. Izumoto H, Kawazoe K, Kawase T, et al. Subvalvular circular annuloplasty as a component of aortic valve repair. J Heart Valve Dis 2002;11:383-5.
34. Lansac E, Di Centa I, Varnous S, et al. External aortic annuloplasty ring for valve-sparing procedures. Ann Thorac Surg 2005;79:356-8.
35. Rankin JS, Conger JL, Tuzun E, et al. In vivo testing of an intra-annular aortic valve annuloplasty ring in a chronic calf model. Eur J Cardiothorac Surg 2012;42:149-54.
36. de Kerchove L, Vismara R, Mangini A, et al. In vitro comparison of three techniques for ventriculo-aortic junction annuloplasty. Eur J Cardiothorac Surg 2012;41:1117-23; discussion 1123-4.
37. Scharfschwerdt M, Pawlik M, Sievers HH, et al. In vitro investigation of aortic valve annuloplasty using prosthetic ring devices. Eur J Cardiothorac Surg 2011;40:1127-30.

Â

Nấm phổi chẩn doán và điều trị

Nấm phổi chẩn đoán và điều trị

Click view

Tràn dịch màng phổi dưỡng trấp

TRÀN DỊCH MÀNG PHỔI DƯỠNG TRẤP
GIỚI THIỆU

Tràn dịch màng phổi dưỡng trấp (TDMPDT) là sự hiện diện của dưỡng trấp trong khoang màng phổi và xảyra sau tổn thương hoặc tắc nghẽn ống ngực. Tổn thương do thầy thuốc gây ra, đặc biệt là trong phẫu thuật tim lồng ngực, chiếm gần 50% trường hợp [1], bệnh ác tính là một nguyên nhân hàng đầu khác. Ống ngực định vị sâu trong trung thất, được bảo vệ bởi cột sống ở phía sau và cơ quan trong trung thất ở phía trước, do vậy hiếm khi bị tổn thương trong tổn thương ngực kín (blunt chest trauma). Ống ngực vận chuyển lên đến 4 lít dưỡng trấp mỗi ngày, chứa nhiều mỡ, protein và bạch cầu. TDMPDT có thể nhẹ hoặc nặng tùy theo thể tích dưỡng trấp bị mất. Rò dịch lượng lớn có thể gây thiếu hụt dinh dưỡng, rối loạn hô hấp, mất nước và rối loạn miễn dịch [2]. Nuôi ăn, đặc biệt với thức ăn giàu mỡ, kích thích sự tổng hợp dưỡng trấp. Do điều này, tổn thương ống ngực có thể rõ ràng ở bệnh nhân khi việc nuôi ăn bắt đầu.

TRÌNH BÀY TRƯỜNG HỢP

Một bệnh nhân nam 26 tuổi được đem đến cấp cứu sau khi bị thương do va chạm mô tô tốc độ cao, trong đó bệnh nhân va phải cột đèn và văng khỏi xe, do bệnh nhân có dùng thuốc kích thích. Bệnh nhân được chuyển đến bệnh viện trên ván dành cho tổn thương cột sống (spinal board) kèm vòng cổ (cervical collar). Khi nhập viện, bệnh nhân ổn định huyết động, điểm số Glasgow 13/15. Độ bão hòa ôxy 85% do tràn khí màng phổi hai bên. Ống dẫn lưu màng phổi được đặt hai bên và độ bão hòa ôxy nhanh chóng cải thiện.

Bệnh nhân được dùng dãn cơ, an thần và thông khí cơ học, được chụp CT đầu, cột sống cổ, ngực, bụng và chậu. Sau khi hoàn tất khảo sát bổ sung, các tổn thương sau đây được ghi nhận: gãy không vững T3, gãy xương ức, xương sườn số 1 trái, gãy mỏm ngang và mỏm gai từ C6 đến T4, tràn khí màng phổi hai bên, dập phổi và máu tụ trung thất với máu có nguồn gốc tĩnh mạch.

Bệnh nhân được chuyển đến khoa săn sóc đặc biệt người lớn, và huyết động tiếp tục ổn định trong suốt quá trình nhập viện. Vào ngày 1, nuôi ăn qua ống thông mũi dạ dày được khởi sự với tốc độ 10 ml/h vào lúc 13:00 h. Dẫn lưu màng phổi phải cho ra 300 ml thanh dịch lẫn máu. Sáng hôm sau, 625 ml dịch giống sữa được ghi nhận ở dẫn lưu màng phổi phải, khi đó nuôi ăn được ngưng.

Để loại trừ tổn thương thực quản bị bỏ sót, chụp thực quản cản quang và soi thực quản được thực hiện, và ghi nhận bình thường. Bệnh nhân đeo vòng kéo (traction halo) như là xử trí cho gãy xương cột sống.

Việc nuôi ăn được tái khởi sự ở tốc độ 50 ml/h vào lúc 00:00 h vào ngày 3, và 400 ml dịch dưỡng trấp được dẫn lưu từ ổng dẫn lưu màng phổi phải trong vòng 24h. Dịch dẫn lưu giảm dần trong 48 giờ tiếp theo (230 ml and 100 ml) và cả hai ống dẫn lưu đều được rút vào ngày 6. Mở khí quản được thực hiện cùng ngày, vòng kéo được tháo bỏ, thay bằng áo cố định có đệm (padded halo jacket) Thuốc an thần được ngưng vào ngày 7, và bệnh nhân tự rút cannule ngày hôm sau.

KẾT CỤC VÀ THEO DÕI

Bệnh nhân xuất viện vào ngày 13 với áo cố định để tại chỗ, kèm kế hoạch bất động 8 tuần. Ba tuần sau bệnh nhân vẫn khỏe mạnh.

BÀN LUẬN

TDMPDT là một biến chứng gặp trong <1% thủ thuật tim ngực, nhưng chiếm gần 50% trường hợp [2]. Đây là một biến chứng nặng với tử suất có thể gần 50% nếu không được điều trị thỏa đáng. Với chẩn đoán sớm và điều trị nhanh chóng, tử suất hiện nay do nguyên nhân thầy thuốc (iatrogenic cause) là dưới 10% [4].

TDMPDT hậu quả của tổn thương ngực kín thì hiếm gặp [1]. Khi xảy ra, nó liên quan đến gãy cột sống và/hoặc xương sườn sau [5]. Silen và Weber chỉ tìm thấy 13 trường hợp được báo cáo với gãy đốt sống ngực từ năm 1952. Hai bệnh nhân chết, sáu bệnh nhân cần thắt ống ngực, và sáu bệnh nhân được điều trị bảo tồn (bao gồm các trường hợp của riêng hai tác giả này) [6]. Tìm kiếm trong y văn chỉ ghi nhận thêm ba trường hợp nữa có gãy xương kèm theo. Hai trong số này được điều trị bảo tồn.

Điều trị ban đầu nhằm giải áp khoang màng phổi và giảm thiểu sự tổng hợp dưỡng trấp bằng cách không nuôi ăn qua đường miệng. Người ta thường đồng ý rằng rò dưỡng trấp thể tích nhỏ nên được điều trị bảo tồn. Khi nào chấm dứt điều trị bảo tồn và chuyển sang phẫu thuật là một quyết định khó. Nếu cần phẫu thuật, điều quan trọng là phải phẫu thuật trước khi việc mất dưỡng trấp đưa đến những biến chứng ảnh hưởng đến nguy cơ và thành công của phẫu thuật.

Ikonomidis và cộng sự [7] gợi ý điều trị bước đầu bằng bảo tồn trong 2 tuần, trừ khi phải mở ngực vì những tổn thương kèm theo – khi đó có thể thắt ống ngực. Nếu thể tích dịch dẫn lưu >500 ml/ngày trong 2 tuần, phẫu thuật có chỉ định. Nếu không, điều trị bảo tồn thêm hai tuần nữa là phù hợp. Mở ngực được khuyến cáo sau thời gian này nếu như phải duy trì dẫn lưu, mặc dù các tác giả khác có khuyến cáo nội soi ngực dưới video. Hầu hết các tác giả khuyến cáo điều trị bảo tồn 2 tuần hoặc lâu hơn trừ khi có một vài thông số như mất dưỡng trấp hàng ngày > 1,5 lít trong 5 ngày hoặc biến chứng suy dinh dưỡng sắp xảy ra [8,9].

Trong trường hợp này, rò dưỡng trấp được phát hiện khi nuôi ăn bắt đầu. Khi chẩn được được thiết lập, nuôi ăn đã được ngưng. Đầu tiên, chúng tôi quyết định cho bệnh nhân phẫu thuật để ổn định gãy cột sống và thắt ống ngực. Nuôi ăn được tái khởi sự để kích thích dòng dưỡng trấp và giúp định vị ống ngực trong lúc mổ. Tuy nhiên, rò dưỡng trấp lại chậm đi và ngưng với điều trị bảo tồn, qua đó nhấn mạnh việc can thiệp ngoại khoa xâm lấn sớm cho rò dưỡng trấp trong tổn thương ngực kín là không cần thiết.

ĐIỀM CẦN HỌC TẬP

Ống ngực nằm sâu trong trung thất, được bảo vệ bởi cột sống ở phía sau và cơ quan trung thất ở phía trước, do đó hiếm khi bị tổn thương trong chấn thương ngực kín.

TDMPDT (hiện diện dưỡng trấp trong khoang màng phổi) là do tổn thương ống ngực.

tham khảo

1. Doerr CH, Allen MS, Nichols FC, et al. Etiology of chylothorax in 203 patients. Mayo Clin Proc Rochester 2005; 80: 867–71. [PubMed]

Nguồn

Phẫu thuật mở và can thiệp nội mạch phình động mạch chủ vỡ

PHẪU THUẬT MỞ VÀ CAN THIỆP ĐƯỜNG NỘI MẠCH (EVAR) PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHỦ BỤNG VỠ

Phình động mạch chủ bụng vỡ là một biến chứng gây tử vong của phình động mạch chủ bụng. Mặc dù đã có nhiều tiến bộ trong cấp cứu/chăm sóc trước viện, trong can thiệp/phẫu thuật và sau can thiệp/phẫu thuật nhưng tỷ lệ tử vong sau can thiệp/phẫu thuật (repair) phình động mạch chủ bụng vỡ vẫn không cải thiện. Trong số những bệnh nhân sống sót đủ lâu để được điều trị, có khoảng 40% - 50% qua được cuộc can thiệp/phẫu thuật (repair) phình mạch chủ bụng, dẫn tới tỷ lệ sống sót toàn bộ ít hơn 25%

Đối với những bệnh nhân vỡ phình động mạch chủ bụng, nơi nào có cơ sở vật chất, nhân viên và trang thiết bị y tế phù hợp luôn sẵn sàng cho việc can thiệp phình động mạch qua đường nội mạch (endovascular aneurysm repair (EVAR)) thì chúng tôi đề nghị tiến hành EVAR hơn là phẫu thuật mở vì có tính khả thi về mặt giải phẫu (Grade 2C). Mặc dù sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật mở so với EVAR cho phình động mạch chủ bụng vỡ vẫn chưa được chứng minh trong các nghiên cứu ngẫu nhiên nhưng tỷ lệ mắc bệnh chu phẫu (perioperative morbidity) của EVAR dường như thấp hơn so với phẫu thuật mở, mặc dù có thể có sai số chọn mẫu trong các nghiên cứu sẵn có.

Phương pháp can thiệp đầy triển vọng như EVAR dường như được dành cho điều trị phình động mạch chủ bụng vỡ, nhưng các rào cản trước mắt và lâu dài cần phải khắc phục để đưa ra được một cách thông nhất EVAR dành cho can thiệp phình động mạch chủ bụng vỡ. Vì vậy, phình động mạch chủ bụng vỡ vẫn thường được can thiệp bằng phẫu thuật mở, đặc biệt là ở những bệnh viện nhỏ hơn, do số lượng hạn chế các trung tâm có khả năng thực hiện EVAR khẩn cấp hoặc cấp cứu. Đối với các bệnh nhân vỡ phình động mạch chủ bụng có huyết động ổn định là những ứng cử viên “thứ yếu” cho phẫu thuật mở thì cần được chuyển tới trung tâm phù hợp có khả năng thực hiện EVAR.

Can thiệp phình động mạch chủ bụng vỡ bằng việc sử dụng phương pháp phẫu thuật mở hoặc can thiệp theo đường nội mạch tương tự như can thiệp phình động mạch chủ bụng không cấp thiết (có chuẩn bị) với những thay đổi trong kỹ thuật phản ánh tính khẩn cấp của can thiệp/phẫu thuật và sinh lý bệnh của vỡ. Can thiệp theo đường nội mạch chủ yếu giới hạn ở những bệnh nhân phình động mạch chủ bụng vỡ mà huyết động vẫn ổn định, phần lớn bệnh nhân sẽ được chụp CT ổ bụng và tiểu khung để xác định sự phù hợp giải phẫu cho EVAR. Tuy nhiên, tính khả thi cho EVAR cũng có thể được xác định khi phẫu thuật ở những bệnh nhân có huyết động không ổn định. Đường kính cổ động mạch chủ lớn hơn 32 mm ở động mạch thận, hoặc chiều dài cổ động mạch chủ nhỏ hơn 5 mm thì chống chỉ định phương pháp can thiệp theo đường nội mạch. Nếu phương pháp can thiệp nội mạch khả thi thì việc xác định vị trí và triển khai endograft được tiến hành theo cách tương tự như can thiệp phình động mạch theo đường nội mạch không cấp thiết (có chuẩn bị). Nếu can thiệp theo đường nội mạch không khả thi thì tiến hành phẫu thuật mở.

Trong quá trình phẫu thuật phình động mạch chủ bụng vỡ ở bệnh nhân có máu tụ sau phúc mạc che lấp đoạn gần động mạch chủ dưới thận, chúng tôi đề nghị đặt kẹp trên thận hơn là mở khối máu tụ để đặt kẹp dưới thận (Grade 2C).Mở khối máu tụ mà không kiểm soát mạch máu thích hợp thì có thể gây chảy máu khó kiểm soát.

Các biến chứng của can thiệp/phẫu thuật phình động mạch chủ bụng vỡ tương tự như các biến chứng xảy ra với can thiệp/phẫu thuật phình động mạch chủ bụng không cấp thiết (có chuẩn bị), nhưng có một lỷ lệ các biến chứng cao hơn như nhồi máu cơ tim, suy hô hấp, thiếu máu ruột cục bộ, thiếu máu ngoại vi, và suy thận cấp

Can thiệp/phẫu thuật phình động mạch chủ bụng

(Trên) Đối với phẫu thuật phình động mạch chủ bụng, động mạch chủ được kẹp và túi phình động mạch mở. Một graft được khâu vào động mạch chủ ở đoạn gần và xa. Một graft dạng ống (minh họa) hoặc graft chân xòe được sử dụng tùy thuộc vào mức độ của bệnh động mạch chậu (phình động mạch hoặc hẹp). Ngay sau khi graft được đặt, túi phình động mạch và phúc mạc sau được đóng phía ngoài graft

(Dưới) Đối với can thiệp theo đường nội mạch, endograft gấp nếp được đưa qua động mạch đùi (hoặc chậu) và, khi nó đúng vị trí, endograft tự mở rộng được triển khai. Mở rộng động mạch chậu được định vị và triển khai để hoàn tất can thiệp

Các loại rò trong sau can thiệp theo đường nội mạch

Bốn loại rò trong được thấy sau can thiệp đường nội mạch phình động mạch chủ bụng. Loại I là do ấn không đủ lực tại đầu gần (hoặc đầu xa) của vị trí gắn. Loại II là do dòng chảy vào và ra khỏi túi phình từ mạch nhánh hiển (thắt lưng). Loại III là do sự phân tách của các đoạn của graft. Loại IV là do rò qua vật liệu graft xốp.

Giãn tĩnh mạch chi dưới trong suy tĩnh mạch mạn tính

Giãn tĩnh mạch chi dưới ( chân) trong suy tĩnh mạch mạn tính

Bệnh hay gặp ở nữ giới. Cần phát hiện sớm để tránh các biến chứng nặng của bệnh: Viêm tắc tĩnh mạch chi dưới, huyết khối tĩnh mạch,... tránh được nguy cơ can thiệp ngoại khoa

1. Định nghĩa:

Giãn tĩnh mạch chi dưới ( Giãn tĩnh mạch chân )là bệnh lành tính do sự rối loạn lưu thông dòng máu tĩnh mạch về tim, đa phần do sự bất thường cấu tạo thành mạch 2 chân, thường do nguyên nhân thư phát.

2. Phân loại giãn tĩnh mạch chi dưới: Tùy theo vị trí và nguyên nhân của tổn thương bệnh giãn tĩnh mạch chi dưới được chia làm 4 nhóm:

- Nhóm giãn tĩnh mạch tiên phát hay còn gọi là giãn tĩnh mạch vô căn: trong nhóm này, ban đầu các tĩnh mạch bị giãn và dài ra sau đó các van tĩnh mạch mất dần chức năng.

- Nhóm giãn tĩnh mạch thứ phát, thường do viêm tĩnh mạch: Ở nhóm này các van tĩnh mạch bị mất chức năng trước, sau đó các tĩnh mạch mới bị giãn và dài ra.

- Giãn tĩnh mạch ở người có thai, do tác dụng của nội tiết tố sinh dục nữ và chèn ép của tử cung bị to ra khi có thai.

- Giãn tĩnh mạch bẩm sinh, nguyên nhân do bất thường của thành tĩnh mạch làm nghẹt tĩnh mạch sâu và dò động tĩnh mạch (dạng u máu hỗn hợp).

3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ:

- Yếu tố gia đình, di truyền, chủng tộc,...

- Nữ thường bị nhiều hơn nam do ảnh hưởng của nội tiết tố nữ, thai nghén lên thành tĩnh mạch, do phải đứng lâu trong một số ngành nghề đặc biệt như bán hàng, thợ dệt, do khối lượng cơ thấp hoặc dùng giày không thích hợp. Nữ mắc nhiều hơn nam 4- 5 lần

- Béo phì.

- Thuốc ngừa thai do sử dụng nội tiết tố nên cũng là một yếu tố nguy cơ như thai nghén.

- Tiền sử phẫu thuật vùng tiểu khung như phẫu thuật trong sản khoa và niệu khoa các thủ thuật khác như bó bột, bất động lâu trong gãy xương chi dưới.

- Những bệnh nhân có yếu tố, bệnh lý gây tăng áp lực ổ bụng do rặn tiểu, gắng sức khi đi ngoài: Táo bón, hen phế quản.

4. Chẩn đoán:

a. Cơ năng:

- Đau tức 1 2 chân, cảm giác chuột rút.

- Nặng 2 chân sau khi nằm, đứng, ngồi lâu mất hoặc giảm đi khi bệnh nhân đi lại

- Đau nhiều khi có viêm tắc tĩnh mạch kèm theo.

b. Toàn thân:

- Có hội chứng nhiễm trùng nếu có viêm tắc tĩnh mạch.

- Bệnh lý tim mạch, hô hấp kèm theo

c. Thực thể:

- Chi dưới nổi các búi tĩnh mạch.

- Đám xuất huyết trên da.

- Vết loét .

- Sờ các tĩnh mạch, thấy tĩnh mạch sơ xơ cứng.

- Khám các cơ quan khác: Tim mạch, hô hấp, tiêu hóa,…

- Nghiệm pháp: Schwarz, ho,Trendelenburg và nghiệm pháp Perthe.

d. Cận lâm sàng:

- XNCB: Phục vụ cho điều trị

- SA Doppler mạch 2 chi dưới: Xác định được những rối loạn huyết động học, tình trạng của các van tĩnh mạch, mức độ giãn của tĩnh mạch và các cục thuyên tắc trong lòng mạch

5. Điều trị:

a. Nội khoa:

- Phòng ngừa: Phương pháp này nhằm chặn đứng sự trào ngược và làm cho các lực tác động lên dòng chảy của tĩnh mạch được tốt hơn. Bao gồm: Để chân cao khi nằm nghỉ, tập cơ mạnh hơn, tránh đứng hay ngồi lâu, mang vớ thun hay quấn chân bằng băng thun, sửa lại vị trí bàn chân đối với các dị tật, tránh béo phì, tập hít thở sâu, ăn chế độ có nhiều chất xơ để tránh táo bón,…

- Băng ép 2 chân bằng băng chun, bằng tất điều trị

- Điều trị nội khoa với các thuốc làm bền thành mạch như Daflon, Rutin C, Veinamitol v.v… nhưng phần lớn chỉ có tác dụng trong giai đoạn đầu của giãn tĩnh mạch. Một số thầy thuốc chuyên khoa còn áp dụng phương pháp tiêm gây xơ tại chỗ với các thuốc làm xơ hóa lòng mạch máu.

b. Can thiệp ít xâm lấn:

- Hiện nay người ta còn áp dụng phương pháp làm lạnh với Nitơ lỏng âm 90oC để làm nghẹt lòng tĩnh mạch qua một ống thông trong lòng tĩnh mạch, tuy nhiên phương pháp này cho tỷ lệ tái phát khá cao đến 30% các trường hợp.

- Xơ tắc mạch bằng song cao tần: RFA (Radiofrequency Ablation) là phương pháp hủy mô bằng nhiệt gây ra do bởi sự ma sát của các ion trong mô dưới tác động của dòng điện xoay chiều có tần số nằm trong khoảng sóng âm thanh (200 - 1.200 MHz). Dòng điện từ máy được truyền vào mô cơ thể qua một điện cực dạng kim (needle electrode), dòng sóng radio được truyền vào đầu kim và sinh nhiệt. Nhiệt do ma sát làm khô mô xung quanh dẫn đến làm mất nước trong tế bào và hoại tử đông phần mô cần hủy.

RFA nhằm mục đích loại bỏ dòng máu trào ngược trong tĩnh mạch hiển lớn, thường được thực hiện cho những bệnh nhân giãn tĩnh mạch chân độ 2 trở lên theo phân độ CEAP. Bệnh nhân suy tĩnh mạch đã điều trị nội khoa tích cực bằng thuốc và mang vớ áp lực hơn 1 tháng nhưng chưa thuyên giảm triệu chứng hay không cải thiện điểm độ nặng lâm sàng, siêu âm có dòng trào ngược trong hệ tĩnh mạch, cũng có thể điều trị bằng RFA.

c. Phẫu thuật Stripping, phẫu thuật Chivas:

Lấy bỏ các tĩnh mạch nông bị giãn gọi là phương pháp Stripping bằng một dụng cụ chuyên dùng cho phép rút các tĩnh mạch như chúng ta làm lòng gà và phương pháp Chivas lấy các đoạn tĩnh mạch bị giãn của hệ thống xuyên, đây là phương pháp điều trị khá triệt để có tỷ lệ tái phát thấp nhất.

Nữ giới với đặc thù công việc phải đứng lâu, phải sinh con,... là đối tượng có nguy cơ cao mắc bệnh giãn tĩnh mạch chi dưới. Chính vì vậy, khi bạn thấy chân có cảm giác tức nặng, phù chân sau khi ngủ dậy,... Hãy nghĩ tới bệnh thường gặp này, để tới bệnh viện gần nhất nhằm chữa trị kịp thới. Chẩn đoán bệnh không khó khăn gì khi bạn gặp được các chuyên gia y tế như ở BV Việt Đức Hà nội, với hệ thống siêu âm Doppler hiện đại. Chúng tôi sẽ nhanh chóng chẩn đoán chính xác bệnh, giai đoạn bệnh và có sự lựa chọn phù hợp với giai đoạn bệnh mà bạn mắc.

Điều trị nhồi máu cơ tim giai đoạn St chênh

điều trị nhồi máu cơ tim -> clickview

Khi nào Bệnh tim phải phẫu thuật

khi nào chỉ định phẫu thuật tim -> Click view

Bài giảng vết thương ngực hở

Bài giảng vết thương ngực hở Clickview

Bài giảng vết thương và chấn thương động mạch chi

Bài giảng vết thương và chấn thương động mạch chi clickview