Tim mạch Việt Đức

Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) có tần suất khoảng 8/1000 trẻ ra đời còn sống. Hầu hết trẻ bị BTBS cần điều trị phẫu thuật, một số rất ít dù không phẫu thuật có thể sống tới tuổi trưởng thành. Phẫu thuật BTBS đạt nhiều tiến bộ từ cuối thế kỷ 20, tuy nhiên vẫn còn tồn tại nhiều vấn đề. Hơn nữa, dù được phẫu thuật triệt để, các bệnh nhân BTBS vẫn cần được chăm sóc và điều trị bởi bác sĩ chuyên khoa suốt đời. Do đó hình thành một chuyên khoa sâu: Bệnh Tim Bẩm Sinh ở Người Lớn.

Tách thành động mạch chủ (ĐMC) là bệnh ít gặp (tỷ lệ hiện mắc khoảng 5-30 ca/triệu người/năm), tần suất thay đổi phụ thuộc vào từng quần thể với các yếu tố nguy cơ khác nhau. Triệu chứng bệnh thường đa dạng, dễ nhầm với nhiều bệnh cảnh cấp cứu khác, cần chú ý nghi ngờ mới có thể chẩn đoán và xử trí kịp thời, tránh những biến chứng gây tử vong. Tỷ lệ nam/nữ là 2/1, độ tuổi hay gặp nhất là từ 60 đến 70 tuổi. Tỷ lệ tử vong khoảng 1%/mỗi giờ trong 48 giờ đầu.

Vị trí tách thành ĐMC hay gặp là ĐMC lên (chỗ lồi, vùng cao trên các xoang vành phải và xoang không vành khoảng 1-2 cm, chiếm khoảng 60-65%), ĐMC xuống - chỗ xuất phát (ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, 20%), quai ĐMC (10%), còn lại ở ĐMC bụng do những vùng này phải căng giãn nhiều nhất dưới áp lực cao trong kỳ tâm thu hoặc là điểm nối (xung yếu) giữa những vùng cố định và di động của ĐMC.

Còn ống động mạch (COĐM) (TBS) chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh (1 trong 2000 đến 5000 trẻ sơ sinh). Dòng shunt thường nhỏ và ít triệu chứng lâm sàng, trừ khi đã có biến chứng.

Diễn biến tự nhiên của bệnh phụ thuộc vào kích thước của ống động mạch và mức độ dòng shunt trái®phải. Nếu không được điều trị có thể dẫn đến suy tim ứ huyết do quá tải buồng tim trái. Trong thực tế rất ít gặp ống động mạch tự đóng sau khi trẻ ra đời (trừ các trường hợp rất sớm) mà thường phải đóng ống bằng phẫu thuật hay đóng qua da bằng dụng cụ. Nếu ống động mạch để quá muộn mà chưa được can thiệp như ở người trưởng thành thì có thể gặp các rối loạn nhịp như cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tăng sức cản mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger).