Tách thành động mạch chủ (ĐMC) là bệnh ít gặp (tỷ lệ hiện mắc khoảng 5-30 ca/triệu người/năm), tần suất thay đổi phụ thuộc vào từng quần thể với các yếu tố nguy cơ khác nhau. Triệu chứng bệnh thường đa dạng, dễ nhầm với nhiều bệnh cảnh cấp cứu khác, cần chú ý nghi ngờ mới có thể chẩn đoán và xử trí kịp thời, tránh những biến chứng gây tử vong. Tỷ lệ nam/nữ là 2/1, độ tuổi hay gặp nhất là từ 60 đến 70 tuổi. Tỷ lệ tử vong khoảng 1%/mỗi giờ trong 48 giờ đầu.
Vị trí tách thành ĐMC hay gặp là ĐMC lên (chỗ lồi, vùng cao trên các xoang vành phải và xoang không vành khoảng 1-2 cm, chiếm khoảng 60-65%), ĐMC xuống - chỗ xuất phát (ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, 20%), quai ĐMC (10%), còn lại ở ĐMC bụng do những vùng này phải căng giãn nhiều nhất dưới áp lực cao trong kỳ tâm thu hoặc là điểm nối (xung yếu) giữa những vùng cố định và di động của ĐMC.
Tách thành động mạch chủ (ĐMC) là bệnh ít gặp (tỷ lệ hiện mắc khoảng 5-30 ca/triệu người/năm), tần suất thay đổi phụ thuộc vào từng quần thể với các yếu tố nguy cơ khác nhau. Triệu chứng bệnh thường đa dạng, dễ nhầm với nhiều bệnh cảnh cấp cứu khác, cần chú ý nghi ngờ mới có thể chẩn đoán và xử trí kịp thời, tránh những biến chứng gây tử vong. Tỷ lệ nam/nữ là 2/1, độ tuổi hay gặp nhất là từ 60 đến 70 tuổi. Tỷ lệ tử vong khoảng 1%/mỗi giờ trong 48 giờ đầu.
Vị trí tách thành ĐMC hay gặp là ĐMC lên (chỗ lồi, vùng cao trên các xoang vành phải và xoang không vành khoảng 1-2 cm, chiếm khoảng 60-65%), ĐMC xuống - chỗ xuất phát (ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, 20%), quai ĐMC (10%), còn lại ở ĐMC bụng do những vùng này phải căng giãn nhiều nhất dưới áp lực cao trong kỳ tâm thu hoặc là điểm nối (xung yếu) giữa những vùng cố định và di động của ĐMC.
I. Phân loại: Tách thành ĐMC có thể theo nhiều kiểu:
A. Phân loại kinh điển: theo hai kiểu DeBakey và Stanford. Tách thành ĐMC hay gặp nhất ở đoạn ĐMC lên sau đó là vùng lân cận với dây chằng động mạch.
1. Phân loại theo DeBakey có 3 týp:
a. Týp I: thương tổn cả ĐMC lên và ĐMC xuống.
b. Týp II: thương tổn chỉ ở ĐMC lên.
c. Týp III: thương tổn chỉ ở đoạn ĐMC xuống.
2. Phân loại theo Stanford gồm 2 kiểu:
a. Týp A: tổn thương đoạn ĐMC lên cho dù khởi phát ở bất kỳ đoạn ĐMC nào.
b. Týp B: thương tổn ĐMC đoạn xa kể từ chỗ xuất phát của nhánh động mạch dưới đòn trái.
Tuy nhiên có khi không thể phân định rõ týp chẳng hạn nếu tách thành ĐMC chỉ ở quai ĐMC cạnh vùng xuất phát động mạch dưới đòn trái gần với gốc ĐMC mà không có kèm đoạn ĐMC lên. Vì thế, có thể chia theo vị trí tách thành hai loại: tách thành ĐMC đoạn gần (tính từ gốc ĐMC lên đến chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái) và đoạn xa (từ đó trở đi).
3. Phân loại theo vị trí giải phẫu, tùy vào đoạn tổn thương.
4. Phân loại theo thời gian bị bệnh:
a. Cấp tính: thời gian kể từ khi khởi phát £ 2 tuần.
b. Mạn tính: thời gian > 2 tuần, khoảng một phần ba số bệnh nhân thuộc nhóm mạn tính.
Tỷ lệ tử vong tăng dần lên trong vòng 2 tuần lễ đầu tiên, đạt cực đại vào khoảng 75-80%, tạo ra một ngưỡng tự nhiên về diễn biến bệnh.
5. Phân loại của Svensson: mới đề xuất gần đây, nhờ kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh mới, là:
a. Tách thành ĐMC kinh điển do nội mạc bị tách ra chia ĐMC thành hai lòng giả và thật, có hoặc không thông với nhau qua các vết rách nội mạc, chênh lệch áp lực giữa hai vùng chỉ từ 15-25 mmHg nên lòng giả có khuynh hướng phồng lên theo thời gian, tạo ra phình mạch, lóc rộng, thậm chí vỡ ra.
b. Huyết khối hoặc chảy máu trong thành ĐMC thường do đứt các mạch nuôi ĐMC gây xuất huyết/huyết khối trong thành ĐMC, làm thành ĐMC dày lên, tiến triển thành loại 1, vỡ ra hoặc khỏi hẳn với 2 týp khác biệt theo căn nguyên: hoại tử lớp giữa thành nang Erdheim-Gsell hoặc tạo mảng xơ vữa - với loại này không thể chẩn đoán được khi chụp mạch mà phải dùng các phương pháp chẩn đoán khác.
c. Tách thành ĐMC khu trú gây phồng thành ĐMC: không thể chẩn đoán trên lâm sàng, song phát hiện được dưới hình ảnh khối phồng khi chụp mạch hoặc chụp cắt lớp mạch máu.
d. Loét và nứt mảng xơ vữa ĐMC: thường gặp ở ĐMC bụng tuy cũng thấy ở ĐMC ngực, các mảng xơ vữa loét có thể tiến triển thành tách thành ĐMC kinh điển hoặc vỡ bung mảng xơ vữa, gây bệnh cảnh tắc mạch do cholesterol.
e. Tách thành ĐMC do chấn thương hoặc do thủ thuật, can thiệp trong lòng mạch, có thể tiến triển thành loại 1 hoặc 2, thậm chí vỡ ra.
6. Đường kính vòng van ĐMC ở người trưởng thành bình thường là 2,6 ± 0,3 cm ở nam, 2,3 ± 0,2 cm ở nữ; đối với ĐMC lên tương ứng ở hai giới là 2,9 ± 0,3 và 2,6 ± 0,3 cm. Đường kính ĐMC lên bình thường tối đa là 2,1 cm/m2 da, lớn hơn là giãn và nếu > 4 cm được coi là túi phình. Đối với ĐMC xuống, giá trị bình thường là 1,6 cm/m2, nếu > 3 cm được coi là phình dạng túi. Độ dày thành ĐMC bình thường là < 4mm. Đường kính lòng ĐMC sẽ tăng dần theo tuổi khoảng 1-2 mm/10 năm, mức độ tăng càng lớn khi đường kính lòng mạch càng tăng.
II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Giãn ĐMC hoặc tăng huyết áp gây rạn nứt nội mạc lòng mạch, sau đó máu sẽ thấm vào qua vết nứt. Dưới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu thấm vào sẽ tách rời các lớp của thành ĐMC. Một số ít các trường hợp còn lại có liên quan với các yếu tố làm yếu thành mạch, dễ gây nên tách thành ĐMC: như hội chứng Marfan (biến dị nhiễm sắc thể làm thay đổi tổng hợp polypeptide). Các yếu tố nguy cơ hay gặp của tách thành ĐMC bao gồm:
1. Tăng áp lực lên thành ĐMC:
a. Tăng huyết áp.
b. Giãn ĐMC.
c. Van ĐMC một hoặc hai lá.
d. Hẹp eo ĐMC.
e. Thiểu sản quai ĐMC.
f. Do thủ thuật, phẫu thuật với ĐMC: dụng cụ thông tim, bóng ĐMC, vị trí phẫu thuật tim (đặt canuyn, kẹp động mạch chủ, nối mảnh ghép...).
2. Giảm sức chịu tải của ĐMC:
a. Tuổi già.
b. Thoái hoá lớp giữa: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos.
c. Hội chứng Noonan, hội chứng Turner, viêm động mạch tế bào khổng lồ.
d. Thai nghén.
Trong số các yếu tố nói trên thì tuổi và tăng huyết áp không kiểm soát tốt là hai yếu tố nguy cơ thường gặp nhất. Thai nghén làm tăng nguy cơ của phình tách ĐMC: 50% biến cố xảy ra ở tuổi < 40, trong ba tháng cuối hoặc giai đoạn sau đẻ. Nguy cơ càng cao ở phụ nữ có hội chứng Marfan và giãn gốc ĐMC từ trước.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Đau ngực là triệu chứng thường gặp nhất (95%), vị trí thường ở giữa ngực phía trước (61%) hoặc sau (36%), phụ thuộc vào vị trí ĐMC bị phình tách (tách thành ĐMC lên thường gây đau ngực phía trước, tách thành ĐMC xuống thường gây đau ngực phía sau, đau lưng, đau bụng. Cảm giác đau có thể đau chói, dữ dội, như dao đâm (51%), nhưng nổi bật là sự xuất hiện đau đột ngột nhanh chóng đạt mức tối đa (85%). Cảm giác đau khi tách ĐMC ít khi lan lên cổ, vai, xuống hai cánh tay như đau thắt ngực điển hình của hội chứng mạch vành cấp. Hướng lan của cơn đau xuống lưng, bụng, bẹn và đùi là chỉ điểm cho quá trình tách thành ĐMC lan đi xa. Không ít bệnh nhân hoàn toàn không đau. Một số khác có khoảng thời gian hoàn toàn không đau rồi đau trở lại. Đây là dấu hiệu báo động cho nguy cơ vỡ của phình tách ĐMC.
2. Một số biểu hiện hiếm gặp khác bao gồm suy tim ứ huyết (do HoC nặng khi phình tách đoạn ĐMC lên), ngất (4-5% trường hợp do vỡ vào khoang màng tim, ép tim), tai biến mạch não, liệt hai chi dưới, ngừng tim...
B. Triệu chứng thực thể
1. Huyết áp cao: đa số là nguyên nhân, phần còn lại là hậu quả của tách thành ĐMC đoạn xa do phình tách lan đến động mạch thận gây thiếu máu thận. 25% trường hợp tụt HA tâm thu động mạch < 100 mmHg. Nguyên nhân tụt áp và sốc tim trong tách thành ĐMC do hở van ĐMC nặng cấp tính, vỡ khối phồng, ép tim, hoặc rối loạn chức năng tâm thu thất trái. Khối phình vỡ hoặc nứt vào khoang màng tim có thể nhanh chóng dẫn đến tràn máu và gây ép tim cấp, rồi tử vong. Cần chú ý đến dấu hiệu “giả tụt huyết áp” do động mạch dưới đòn bị chèn ép.
2. Hở van ĐMC: 18-50% các trường hợp tách ĐMC đoạn gần có hở van ĐMC từ nhẹ đến nặng, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương của hở van ĐMC trong số 25% số bệnh nhân. Hở van ĐMC nặng, cấp tính là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ hai (sau vỡ phình ĐMC), thường biểu hiện lâm sàng trong tình trạng truỵ tim mạch cấp tính và sốc tim. Cơ chế gây hở van ĐMC bao gồm giãn vòng van, giãn gốc ĐMC, rách vòng van hoặc lá van, đóng không kín lá van ĐMC (do lòng giả trong ĐMC đè không cân, mất độ nâng của lá van hoặc chính mảnh nứt nội mạc cản trở sự đóng kín van ĐMC. Rối loạn vận động thành tim gặp trong 10-15% chủ yếu do giảm tưới máu mạch vành vì: lòng giả phát triển đè vào mạch vành, tách thành ĐMC tiến triển vào ĐMV, tụt huyết áp. ĐMV bên phải thường bị ảnh hưởng nhiều hơn so với bên trái, dù hiếm khi xảy ra đồng thời tách thành ĐMC và nhồi máu cơ tim (1-2%). Cơ tim thiếu máu dẫn tới rối loạn chức năng tâm thu thất trái là yếu tố góp phần gây tụt huyết áp và sốc tim ở bệnh nhân tách thành ĐMC.
3. Có chênh lệch về độ nảy của mạch hoặc huyết áp động mạch giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột. Mạch hai tay khác nhau là dấu hiệu thực thể đặc hiệu nhất của tách thành ĐMC, gặp trong 38% các trường hợp. Chênh lệch mạch và huyết áp giữa hai tay là do một hay cả hai động mạch dưới đòn bị chèn ép một phần, hoặc có mảnh nứt di động trong lòng mạch nên có thể nghe thấy tiếng thổi dọc theo các động mạch lớn như động mạch cảnh, dưới đòn hoặc động mạch đùi. Biểu hiện thiếu máu ngoại vi, nhất là chi dưới có thể gặp trong 15 đến 20% số bệnh nhân phình tách ĐMC. Biểu hiện mạch đúp (hiếm gặp) do chênh lệch về tốc độ dòng chảy giữa lòng giả và thật trong trường hợp lòng giả tiến triển vào giữa lòng thật. Khám vùng cổ có thể thấy các biểu hiện như giãn mạch cổ một bên do đè ép của lòng giả quanh ĐMC, hoặc giãn tĩnh mạch cả hai bên do tĩnh mạch chủ trên bị chèn ép hoặc tràn dịch màng tim, ép tim.
4. Triệu chứng thần kinh gặp trong số 18-30% các trường hợp:
a. Nhũn não/đột quỵ là triệu chứng thường gặp nhất ở tách thành ĐMC, chiếm 5-10% số bệnh nhân. Đa số bệnh nhân tách thành ĐMC biểu hiện đột quỵ có tiền sử đau ngực. Ngoài đột quỵ, thay đổi tưới máu não có thể gây thiếu máu não thoáng qua với các biểu hiện đa dạng từ rối loạn ý thức đến ngất (12% số bệnh nhân).
b. Thiếu máu tuỷ sống và bệnh thần kinh ngoại vi do thiếu máu hay gặp nhất nếu tách thành ĐMC đoạn xa (tới 10%) do hậu quả đè ép vào các động mạch gian sườn, nhánh động mạch Adamkiewicz, hoặc các động mạch nuôi rễ tuỷ sống. Vùng tưới máu cho tuỷ sống giáp ranh giữa nhánh động mạch Adamkiewicz và các nhánh nuôi rễ tuỷ sống rất dễ bị tổn thương do thiếu máu khi tách thành ĐMC. Thiếu máu tuỷ biểu hiện rất đa dạng như hội chứng viêm tuỷ cắt ngang, bệnh lý tuỷ sống tiến triển, nhồi máu tuỷ sống, hội chứng sừng trước tuỷ sống, liệt hai chi hoặc liệt tứ chi. Bệnh thần kinh ngoại vi trong tách thành ĐMC (do thiếu máu của nơ-ron hoặc lòng giả đè ép trực tiếp vào dây thần kinh) hiếm gặp song biểu hiện rất đa dạng, không cố định như: liệt hai chi dưới, khàn tiếng, bệnh lý đám rối thắt lưng cùng và hội chứng Horner. Phần lớn triệu chứng thần kinh liên quan ở bệnh nhân tách thành ĐMC là đau. Tuy nhiên triệu chứng đột quỵ, ngất hoặc khàn tiếng cũng có thể là những triệu chứng đầu tiên.
5. Các biểu hiện khác:
a. Tràn dịch khoang màng phổi trái do khối phình vỡ vào khoang màng phổi.
b. Phù phổi một bên hoặc ho ra máu do tách thành ĐMC lan vào động mạch phổi.
c. Xuất huyết tiêu hoá cấp tính do loét thực quản hoặc tá tràng.
d. Đau bụng cấp do phồng mạch lan vào động mạch mạc treo tràng.
e. Khó nuốt do khối phồng ĐMC đè vào thực quản.
6. Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng có thể xác định tới 96% trường hợp tách thành ĐMC (theo von Kodolistch) dựa trên các triệu chứng:
a. Đau ngực khởi phát đột ngột, hoặc cảm giác đau ngực chói dữ dội hoặc cả hai.
b. Chênh lệch mạch, huyết áp hoặc cả hai.
c. Trung thất hoặc ĐMC giãn rộng hoặc cả hai.
Nếu chỉ có triệu chứng số 2 đơn thuần hoặc ít nhất 2 trong 3 triệu chứng thì tỷ lệ đúng là 83%. Nếu chỉ có triệu chứng 1 hoặc 3 đơn thuần thì tỷ lệ đúng lần lượt là 31 và 39%. Chẩn đoán loại trừ 93% các trường hợp nếu không có triệu chứng nào.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
1. Xquang ngực mặc dù có độ đặc hiệu thấp, song vẫn có giá trị chẩn đoán ban đầu nếu phối hợp với triệu chứng cơ năng và thực thể. Dấu hiệu kinh điển gợi ý tách thành ĐMC là bóng trung thất giãn rộng (50% các trường hợp). Bóng trung thất to về bên trái là chính nếu tách thành ĐMC ngực, to về bên phải nếu tách thành ĐMC lên. Các dấu hiệu khác là những thay đổi về hình dạng của ĐMC như: bướu khư trú ở quai ĐMC, giãn rộng cung ĐMC đoạn xa ngay sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, dày thành ĐMC (tăng độ dày của bóng ĐMC phía ngoài điểm vôi hoá nội mạc), di lệch điểm vôi hoá ở cung ĐMC (hơn 1cm), hình ảnh ĐMC hai lòng, khác biệt về kích thước giữa các phần ĐMC lên và xuống, thường có tràn dịch màng phổi trái, suy tim ứ huyết... Tuy vậy, những dấu hiệu này chỉ có tính chất gợi ý chứ không có giá trị chẩn đoán xác định.
2. Điện tâm đồ: không đặc hiệu, hay gặp nhất là dày thất trái, các dấu hiệu khác bao gồm ST chênh xuống, thay đổi sóng T hoặc ST chênh lên. Dấu hiệu thiếu máu cơ tim có thể gặp nếu kèm tổn thương động mạch vành, do vậy cần nghĩ đến khả năng này nếu hội chứng vành cấp có kiểu đau dữ dội bất thường. Các dấu hiệu của viêm màng tim và bloc dẫn truyền nhĩ thất cũng có thể gặp trên điện tim đồ.
3. Tách thành ĐMC có thể nhanh chóng dẫn tới tử vong nếu bỏ sót chẩn đoán và không điều trị. Do đó lựa chọn phương tiện chẩn đoán nào phụ thuộc chủ yếu vào khả năng thiết bị ở từng cơ sở: thông thường là chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI), siêu âm qua thực quản (SÂTQ) và chụp mạch bằng thuốc cản quang. Các phương pháp này đều chứng tỏ độ chính xác, độ nhậy và đặc hiệu cao trong chẩn đoán. Barbant và cộng sự thấy ở những nhóm bệnh nhân nguy cơ cao (tỷ lệ hiện mắc > 50%), giá trị dự báo dương tính (khả năng phát hiện bệnh) > 85% cho cả 4 phương tiện chẩn đoán hình ảnh (CT, MRI, SÂTQ, chụp mạch). Tuy nhiên đối với nhóm có nguy cơ trung bình (tỷ lệ hiện mắc khoảng 10%), giá trị dự báo dương tính của CT, MRI và SÂTQ > 90% so với chụp mạch bằng thuốc cản quang chỉ còn 65%. Nếu tỷ lệ hiện mắc chỉ còn 1% (nhóm nguy cơ thấp) thì giá trị dự báo dương tính đều < 50% với CT, SÂTQ, hoặc chụp mạch, chỉ trừ MRI vẫn đạt gần 100%. Ngược lại dù thế nào, giá trị dự báo âm tính và độ chính xác (khả năng loại trừ bệnh) vẫn đạt trên 85% trong cả 4 biện pháp chẩn đoán hình ảnh.
4. Chụp cắt lớp vi tính (CT) là biện pháp được dùng nhiều do ít xâm lấn và cho phép chẩn đoán nhanh chóng khi cấp cứu, phát hiện được huyết khối trong lòng giả và xác định tràn dịch màng tim. Độ nhậy đạt 83-94%, độ đặc hiệu là 87-100% đối với chẩn đoán tách thành ĐMC, trừ những trường hợp ở ĐMC lên, độ nhậy giảm còn < 80%. Nhược điểm chính của chụp CT, ngoài việc phải dùng thuốc cản quang, là khó xác định được nguyên uỷ của vết rách nội mạc, khó khảo sát các nhánh bên của ĐMC bị tổn thương và không thể đánh giá mức độ hở van ĐMC. Các kỹ thuật mới như chụp CT xoắn ốc hoặc chụp siêu nhanh làm tăng độ nhậy của phương pháp này. So với chụp CT cổ điển, chụp CT xoắn ốc có ưu thế hơn do chụp kiểu xoắn ốc cho phép ghi được nhiều hình ảnh hơn lúc mức độ cản quang đạt cực đại, phát hiện và đánh giá tốt hơn các biến đổi theo nhịp thở của bệnh nhân trên trục dài. Hơn nữa, hình ảnh dựng lại 2D và 3D cho phép nhìn rõ đường đi của mảng nứt so với xuất phát điểm của động mạch dưới đòn, một điểm đặc biệt quan trọng đối với tách thành ĐMC đoạn xa để loại trừ tách thành ĐMC ngược dòng vào quai ĐMC (chiếm 27% các trường hợp tách thành ĐMC xuống, vốn có tỷ lệ tử vong cao tới 43%). Chụp CT xoắn ốc cũng nhanh hơn, dễ thao tác hơn và chất lượng hình ảnh ít phụ thuộc vào người làm, đồng thời, do mặt cắt được xác định chính xác nên việc so sánh giữa các kết quả với nhau chính xác hơn (dễ theo dõi).
5. Chụp cộng hưởng từ (MRI) có độ nhậy và độ đặc hiệu rất cao từ 95-100%. MRI có thể xác định chắc chắn tách thành ĐMC, mức độ lan rộng, xác định chính xác vị trí nứt đầu tiên, xác định các nhánh động mạch bên có liên quan, đồng thời có thể đánh giá những tổn thương có liên quan của động mạch thận. Cho dù có một số hạn chế, song MRI đã trở thành phương pháp chuẩn để chẩn đoán tách thành ĐMC.
a. Chế độ chụp spin echo theo điện tâm đồ cho phép xác định dòng chảy chậm trong lòng giả. Chế độ chụp cine và gradient recall echo cũng cung cấp những dữ kiện về dòng chảy trong lòng động mạch giả và thật, mức độ hở van ĐMC. Chế độ tăng cường hình ảnh cho phép chẩn đoán rõ hơn khi kết quả của các chế độ chụp trên không thể kết luận về huyết khối hoặc dòng chảy có hay không. Những kỹ thuật chụp mới như fast-gradient echo, K-space acquistion cho phép giảm thời gian xét nghiệm hơn nữa mà không giảm độ chính xác. So sánh MRI, CT và SÂTQ cho thấy độ nhậy và độ đặc hiệu của MRI cao hơn ở nhóm có bệnh van ĐMC. Hơn nữa, MRI cho phép dựng lại hình ảnh 3 chiều ở bất kỳ góc độ nào.
b. Hạn chế của MRI ở chỗ: không phải có sẵn ở mọi bệnh viện, thời gian thao tác lâu hơn, có chống chỉ định ở một số nhóm bệnh nhân, khó theo dõi các dấu hiệu sinh tồn nhất là ở những trường hợp huyết động không ổn định, Hơn nữa MRI không an toàn cho những bệnh nhân đặt máy tạo nhịp tim, kẹp mạch máu hoặc các thiết bị cấy của nhãn khoa, của mũi họng...
6. Siêu âm tim:
a. Siêu âm tim qua thành ngực chỉ có độ nhậy 35-80% và độ đặc hiệu 39-96%, phụ thuộc vào vùng ĐMC (độ nhậy đạt 78-100% ở đoạn ĐMC lên nhưng giảm hẳn còn 31-55% ở ĐMC xuống). Siêu âm qua thành ngực có thể quan sát thấy hình ảnh mảng nứt nội mạc di động, các vết nứt và lòng giả của ĐMC lên hay quai ĐMC, tăng đường kính gốc ĐMC, giãn quai ĐMC, tăng độ dày thành ĐMC... Tuy nhiên khả năng của siêu âm giảm đi rất nhiều trong trường hợp khoang gian sườn hẹp, béo phì, giãn phế nang hoặc bệnh nhân phải thở máy. Siêu âm tim qua thành ngực không phải là phương tiện để chẩn đoán tốt tách thành ĐMC, dù là tách thành đoạn ĐMC lên.
b. Siêu âm qua thực quản (SÂTQ) ngày nay tương đối phổ biến, an toàn, có thể thực hiện nhanh chóng và dễ dàng tại giường kể cả ở bệnh nhân huyết động không ổn định, với độ chính xác cao (độ nhậy lên tới 98%, độ đặc hiệu từ 63-96%). Hơn nữa, phương tiện này còn cho phép khảo sát vị trí nứt nội mạc đầu tiên, huyết khối trong lòng giả, thay đổi về dòng chảy, tổn thương động mạch vành hoặc quai ĐMC phối hợp, mức độ lan rộng, dịch màng tim, mức độ hở van ĐMC... Triệu chứng quan trọng nhất để chẩn đoán tách thành ĐMC có thể quan sát thấy qua SÂTQ là dải nội mạch bị tách trong lòng ĐMC, chia lòng mạch thành lòng giả và lòng thật. Hơn nữa, có thể quan sát thấy phổ dòng chảy Doppler mầu khác hẳn nhau giữa hai lòng mạch. Trường hợp lòng giả đã vôi hoá lâu, sẽ thấy dấu hiệu di chuyển vết vôi hoá nội mạc vào giữa và thành mạch dày lên. Chẩn đoán xác định sẽ dễ dàng hơn nếu có kèm theo các dấu hiệu của vết nứt nội mạc đầu vào, phổ Doppler màu trong lòng giả, hoặc có kèm giãn gốc ĐMC. Nhược điểm chính của SÂTQ là phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm của người làm siêu âm, không đánh giá được ĐMC đoạn xa dưới động mạch thân tạng, không thể làm được nếu có giãn tĩnh mạch hoặc chít hẹp thực quản, có thể bỏ sót (ở vùng ĐMC lên đoạn xa hoặc quai ĐMC đoạn gần do khí trong khí quản hoặc nhánh phế quản gốc trái, nằm giữa ĐMC và thực quản làm giảm hoặc mất tín hiệu siêu âm) thậm chí chẩn đoán sai (nhầm với vệt mỡ trung thất, mảng xơ vữa vôi hoá, âm dội của siêu âm ...).
7. Chụp động mạch chủ bằng thuốc cản quang có độ nhậy từ 86-88% và độ đặc hiệu từ 75-94% để chẩn đoán tách thành ĐMC ngực, với các biểu hiện: hình ảnh cột thuốc cản quang bị tách rời hoặc xoắn vặn, dòng chảy lờ đờ hoặc không, không ngấm hết thuốc cản quang ở các mạch máu chính, hở van ĐMC... Chụp động mạch chủ có độ nhậy thấp, có thể bỏ sót nếu huyết khối lấp kín lòng giả, huyết khối trong thành ĐMC... Tuy từng được coi là phương tiện hàng đầu để chẩn đoán, nhất là cho phép đánh giá được thương tổn động mạch vành kèm theo nếu có, song ngày nay chụp ĐMC bằng thuốc cản quang ít được dùng do kéo dài hoặc trì hoãn khoảng thời gian quý báu để phẫu thuật kịp thời. Hình ảnh giải phẫu động mạch vành chỉ đóng vai trò quan trọng đối với quyết định mổ khi có tắc lỗ vào động mạch vành do mảnh nội mạc hoặc bệnh nhân có bệnh động mạch vành mạn tính. Chụp động mạch vành trong giai đoạn cấp chỉ nên ưu tiên cho bệnh nhân biết chắc chắn hoặc gần chắc chắn bệnh động mạch vành.
8. Định lượng men trong huyết thanh: có hiện tượng giải phóng đặc hiệu các myosin chuỗi nặng (Mhc) của tế bào cơ trơn vào huyết tương khi có tách thành ĐMC (nồng độ Mhc trong huyết tương bình thường trong khoảng 0.9 ± 0.4mg/l, ngưỡng chẩn đoán tách thành ĐMC là ³ 2.5mg/l. Xét nghiệm định lượng Mhc (mất 30 phút) trong vòng 3h sau khi khởi phát có độ nhậy 91%, độ đặc hiệu 98% ở người bình thường, độ nhậy đạt 83% ở bệnh nhân nhồi máu cơ tim, độ chính xác chung đạt khoảng 96%. Tuy nhiên độ nhậy giảm theo thời gian: còn 72% trong vòng 3 giờ tiếp theo và chỉ là 30% sau 6 giờ, dù vậy với mức Mhc >10mg/l thì độ đặc hiệu là 100%. Tuy chưa được ứng dụng rộng rãi song phương pháp này có thể xác định những trường hợp nghi tách thành ĐMC trong vòng 6 giờ đầu (lý tưởng là 3 giờ) sau khởi phát, hoặc giúp lựa chọn các biện pháp chẩn đoán đặc hiệu khác.
9. Để hoạch định chính xác chiến lược can thiệp, cần đánh giá các thương tổn như: (1) đoạn ĐMC bị tách; (2) vị trí vết rách nội mạc đầu tiên; (3) hở van ĐMC; (4) thương tổn động mạch vành; (5) thương tổn vùng quai ĐMC hoặc động mạch thận; (6) xuất hiện máu trong khoang màng tim, màng phổi hay trung thất. Cần phân biệt thêm:
a. Giữa tách thành ĐMC và bệnh thoái hoá ĐMC: mảng xơ vữa ĐMC thường nhìn thấy rõ hơn, bề mặt xù xì hơn nếu so với mảng rách nội mạc ĐMC thường nhẵn hơn. Chỉ gặp huyết khối bám thành ĐMC khi có tách thành ĐMC. Tuy nhiên, mảng xơ vữa ĐMC khi vỡ cũng có thể sẽ dần đến loét và tách thành ĐMC.
b. Lòng mạch thật và giả: dòng máu trong lòng mạch giả thường có nhiều âm cuộn, chảy chậm lại, thậm chí chảy ngược chiều so với hướng tống máu trong lòng mạch thật thời kỳ tâm thu. Tuy nhiên, khả năng nhìn thấy rõ dòng màu trong lòng mạch giả phụ thuộc vào mức độ thông thương giữa hai lòng mạch: nếu không thông, sẽ không thấy được tín hiệu dòng màu. Một điểm quan trọng khác là hình thành huyết khối chỉ thấy trong lòng mạch giả.
c. Vị trí của vết rách nội mạc đầu tiên: các vết rách, nứt nội mạc đầu, cuối cũng như nhiều vết rách nứt ở đoạn giữa có thể thấy trực tiếp trên MRI hoặc siêu âm qua thực quản. Dòng chảy qua các vết rách nội mạc thường theo hai chiều, với nhiều loại phổ đa dạng trong kỳ tâm trương. Chênh áp qua vết rách đầu tiên hiếm khi cao do áp lực trong lòng giả cũng ngang trong lòng thật.
d. Tách thành ĐMC không thông giữa hai lòng thật và giả chỉ chiếm khoảng 10%, thường dễ hình thành huyết khối trong lòng giả hơn (cần phân biệt với huyết khối trong thành ĐMC). Loại tách thành ĐMC còn thông thương thấy rõ dòng máu và có thể thấy cả vết rách đầu và cuối trên vùng tách nội mạc.
Như vậy có thể thấy rằng: mỗi một trong số các biện pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm tim qua thực quản, chụp CT, MRI và chụp động mạch chủ cản quang đều có những ưu hay nhược điểm nhất định. Lựa chọn biện pháp chẩn đoán sẽ phụ thuộc vào khả năng nguồn lực sẵn có tại chỗ hơn là chỉ dựa thuần tuý theo lý thuyết. Đối với phình tách ĐMC týp A thì mục đích chính là đưa bệnh nhân đi mổ càng sớm càng tốt.
Bảng 9-1. Khả năng chẩn đoán tách thành ĐMC.
|
Vị trí rách đầu tiên |
||||
|
Lòng giả/ lòng thật |
||||
|
Thương tổn nhánh bên |
||||
|
Tràn dịch màng tim |
||||
|
Thương tổn ĐMV |
||||
|
Hở van ĐMC kèm theo |
||||
|
Độ nhậy chung (%) |
||||
|
Độ đặc hiệu chung (%) |
Siêu âm tim qua thực quản và chụp CT có thể thực hiện nhanh nhất đối với những tình huống cấp cứu, trong đó siêu âm được ưa chuộng hơn do khả năng linh hoạt, nhanh chóng, độ nhậy cao, tương đối an toàn và cho nhiều thông tin. Dù sao nếu tại chỗ không có siêu âm qua thực quản, chụp cắt lớp (CT) sẽ là biện pháp tối ưu.
Chụp MRI sẽ cho nhiều thông tin chi tiết nhất, độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất song trong bối cảnh cấp cứu cần nhanh chóng và thuận tiện thì MRI không phù hợp. MRI phù hợp nhất để đánh giá hàng loạt tiến triển của tách thành ĐMC mạn, dù đã được phẫu thuật hay chỉ điều trị nội khoa.
Chụp động mạch chủ chỉ được chỉ định cho những bệnh nhân không thể chẩn đoán xác định bằng phương tiện khác hoặc bắt buộc phải xác định giải phẫu hay thương tổn của động mạch vành phục vụ cho phẫu thuật.
V. Tiến triển tự nhiên
Tác động của dòng máu làm khoét sâu dần vào lớp nội mạc với các mức độ khác nhau hoặc tạo thành lòng mạch giả, hoặc thậm chí vỡ ra ngoài gây tử vong. Tách thành đoạn ĐMC lên thường nằm ở vị trí bên phải, phía sau và trên so với lỗ động mạch vành phải. Khi lan rộng về phía quai ĐMC, vết tách thường ở phía sau. Tách thành ĐMC xuống lại hay gặp ở phía sau và bên trái nên hay làm tổn thương động mạch thận trái và động mạch chậu hoặc đùi trái. 21% bệnh nhân tách thành ĐMC sẽ tử vong trước khi vào viện, tỷ lệ tử vong ở nhóm tách thành ĐMC lên không được điều trị khoảng 1-3% mỗi giờ và đạt khoảng 25% trong vòng 24 giờ đầu kể từ khi khởi phát, 70% sau tuần đầu và 80% sau tuần thứ hai. < 10% bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần sống sau 1 năm, phần lớn chết trong vòng 3 tháng đầu do hở van ĐMC cấp, tắc các nhánh động mạch chính, vỡ phình ĐMC. 90% trường hợp tách thành ĐMC đoạn gần có nguy cơ vỡ khối phình, 75% sẽ vỡ vào khoang màng tim, màng phổi trái hoặc trung thất.
Các dạng bệnh liên quan đến tách thành ĐMC:
1. Xuất huyết và huyết khối trong thành ĐMC:
a. Tiến triển của huyết khối trong thành ĐMC cũng giống tách thành ĐMC kinh điển, phụ thuộc vào vị trí huyết khối. Huyết khối thành ĐMC nằm giữa lớp ngoài và lớp trong của thành ĐMC, khác với tách thành ĐMC ở chỗ không có lưu thông với lòng thật của ĐMC cho dù có thể nứt mảng nội mạc và phát triển thực sự thành tách ĐMC, hoặc gây thủng ra ngoài hoặc tạo túi phình ĐMC.
b. Dễ dàng chẩn đoán xác định bằng siêu âm qua thực quản và chụp MRI. Xuất huyết trong thành ĐMC làm tách thành ĐMC thành nhiều lớp, tăng độ dày của thành ĐMC (>5mm), tăng khoảng cách giữa lòng ĐMC và thực quản.
c. Biểu hiện của huyết khối thành ĐMC trên siêu âm gồm: dầy lên khu trú thành một vùng ĐMC; có khoảng trống siêu âm trong thành ĐMC; không thấy vết tách nội mạc song vẫn có tín hiệu dòng chảy Doppler; đẩy lệch vào giữa các vết vôi hoá ở nội mạc.
d. MRI còn xác định hàng loạt các thay đổi bệnh lý trong khối máu tụ, nhờ đó đánh giá được mức độ thoái triển hay tiến triển của huyết khối. MRI cũng đánh giá được thời gian tạo thành huyết khối dựa vào sự hình thành methemoglobin. Các tín hiệu mạnh trên các mặt cắt T1 và T2 do methemoglobin cho thấy tiến triển bán cấp của khối máu tụ, ngược lại chảy máu mới sẽ có các tín hiệu rất đa dạng về cường độ trong các vùng khác nhau của khối máu tụ.
2. Mảng xơ vữa loét ở ĐMC:
a. Thường gặp nhất ở ĐMC xuống, là mảng xơ vữa có loét tiển triển, khoét dần vào lớp xơ chun, lớp giữa, cuối cùng hình thành nên giãn và túi phình thật/giả ĐMC, hình thành huyết khối tại chỗ hoặc vỡ bung ra... song ít khi gây thủng hay thực sự tách thành ĐMC (có thể do tác dụng bảo vệ của lớp xơ hoá thành ĐMC dày sau khi bị xơ vữa). Biến chứng thuyên tắc mạch do mảng xơ vữa loét khá hiếm. Các yếu tố nguy cơ của bệnh lý này là tuổi cao hoặc tăng huyết áp không kiểm soát được. Biểu hiện lâm sàng cũng giống như các dạng tách thành ĐMC khác: khởi phát đau ngực hoặc đau lưng đột ngột.
b. Chụp CT đánh giá chính xác hình ảnh loét tiến triển của mảng xơ vữa ĐMC, tuy nhiên phải dùng thuốc cản quang để tráng đầy trong lòng ĐMC và vết loét. So với chụp CT có thuốc cản quang, MRI có độ chính xác cao hơn, đặc biệt có giá trị khi chống chỉ định tiêm thuốc cản quang. Mặc dù siêu âm thực quản cũng có giá trị nhất định song rất dễ dàng bỏ sót những mảng xơ vữa loét ở đoạn xa của ĐMC lên và đoạn đầu của quai ĐMC.
3. Tiên lượng:
a. Tỷ lệ tử vong chung tại viện xấp xỉ 30% nếu tách thành ĐMC đoạn gần, 10% với tách thành ĐMC đoạn xa. Tỷ lệ này không hề giảm trong 3 thập kỷ vừa qua dù đã có rất nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị. Những yếu tố dự báo tử vong tại viện bao gồm: tách thành ĐMC đoạn gần, tuổi > 65, cơn đau có tính chất di chuyển, có sốc, có chênh lệch mạch giữa các chi, có dấu hiệu thần kinh khu trú.
b. Tỷ lệ sống của những bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần được phẫu thuật và ra viện tốt là 65-80% sau 5 năm và 40-50% sau 10 năm. Tiên lượng của bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn xa rất đa dạng phụ thuộc vào từng nhóm bệnh nhân. Tuy nhiên, tiên lượng xa tồi hơn ở bệnh nhân có tách lan rộng ngược dòng về phía quai ĐMC hoặc ĐMC lên và ở bệnh nhân không có huyết khối trong lòng giả ĐMC. Nguyên nhân chính gây tử vong khi theo dõi lâu dài bệnh nhân tách thành ĐMC là vỡ khối phình do tách thành thứ phát hoặc do tạo thành túi phình ĐMC rồi vỡ.
VI. Điều trị
A. Lựa chọn phương thức điều trị
1. Tử vong khi tách thành ĐMC không phải do vết nứt nội mạc đầu tiên mà chủ yếu do tiến triển của phình tách gây chèn ép các mạch máu quan trọng hoặc vỡ.
a. Tách thành ĐMC đoạn gần (týp A) bắt buộc phải điều trị ngoại khoa càng sớm càng tốt để giảm nguy cơ biến chứng (hở van ĐMC cấp, suy tim ứ huyết, ép tim, triệu chứng thần kinh) đồng thời để giảm nguy cơ tử vong (1%/giờ).
b. Điều trị tách thành ĐMC đoạn xa (týp B) hiện còn nhiều điểm chưa thống nhất song nên khởi đầu bằng điều trị thuốc. Phẫu thuật thường chỉ định cho những bệnh nhân có biến chứng hoặc điều trị nội khoa thất bại. Về lâu dài, cần nghiên cứu thêm để xác định nhóm bệnh nhân nào thực sự có lợi nếu mổ.
c. Tỷ lệ tử vong sau 5 năm ra viện ở bệnh nhân được điều trị hợp lý là 75-82%.
2. Một số bệnh cảnh cần lưu ý:
a. Tách thành ĐMC có tụt huyết áp: nguyên nhân hàng đầu là vỡ thành ĐMC hoặc ép tim. Cần lập tức bù máu, dịch và chuyển mổ ngay. Nếu phải chọc dịch màng tim để nâng huyết áp trước khi chuyển đến phòng mổ thì cũng không nên lấy nhiều mà chỉ lấy lượng dịch màng tim đủ để huyết áp ở mức chấp nhận được. Nếu phải dùng thuốc vận mạch để nâng huyết áp thì nên dùng Norepinephrine hoặc Phenylephrine (không ảnh hưởng đến dP/dt) mà nên tránh dùng Epinephrine hoặc Dopamine.
b. Tách thành ĐMC có nhồi máu cơ tim cấp: chống chỉ định dùng thuốc tiêu sợi huyết. Chụp ĐMC trong giai đoạn cấp có nguy cơ rất cao tiếp tục gây tách thành và làm chậm trễ khoảng thời gian quý báu dành cho phẫu thuật.
B. Điều trị nội khoa
1. Chỉ định điều trị nội khoa:
a. Tách thành ĐMC cấp tính týp III không có biến chứng.
b. Tách thành ĐMC cấp tính đoạn quai, đơn thuần, huyết động ổn định.
c. Tách thành ĐMC mạn tính, ổn định.
2. Thực nghiệm cho thấy dòng chảy theo nhịp sẽ tiếp tục thúc đẩy quá trình tách thành động mạch theo cả hai chiều lên xuống. Vì thế phải hạ huyết áp cấp cứu bằng các thuốc dùng đường tĩnh mạch ở mọi bệnh nhân ngay khi nghi ngờ tách thành ĐMC trừ khi đã sốc tim, nhằm mục đích giảm lực co bóp của thất trái, giảm mức độ tăng áp trong ĐMC (dP/dt), giảm huyết áp động mạch xuống tới mức thấp nhất có thể được mà không gây ảnh hưởng đến tưới máu các cơ quan sống còn, nhờ vậy làm giảm quá trình tiến triển của tách thành ĐMC và giảm nguy cơ vỡ khối phình.
3. Hiện tại, phối hợp chẹn b giao cảm và một thuốc giãn mạch (ví dụ Nitroprusside Natri) được coi là phương thức điều trị nội khoa cơ bản đối với tách thành ĐMC. Nên dùng thuốc chẹn b giao cảm trước khi dùng thuốc giãn mạch để tránh phản xạ giải phóng catecholamine thứ phát khi dùng thuốc giãn mạch làm tăng co bóp thất trái và mức độ tăng áp trong lòng động mạch, càng làm tách thành ĐMC tiến triển. Liều thuốc chẹn b tăng tới khi tác dụng (nhịp tim £ 60 hoặc huyết áp trung bình động mạch £ 60-70 mmHg). Nếu có chống chỉ định với chẹn b, có thể dùng thuốc chẹn kênh canxi. Sau khi bệnh nhân đã dùng đủ chẹn b, có thể thêm dần Natri Nitroprusside đường tĩnh mạch để đưa huyết áp động mạch tới ngưỡng mong muốn rồi duy trì: khởi đầu với liều 20 mg/phút, điều chỉnh dần để duy trì huyết áp động mạch trung bình khoảng 60-70 mmHg. Trường hợp không tác dụng, có thể dùng Labetalol (chẹn cả a và b giao cảm) hoặc Trimetaphan (ức chế hạch thần kinh).
Bảng 9-2. Một số thuốc hạ huyết áp đường tĩnh mạch.
|
Thuốc được lựa chọn đầu tiên |
||
|
Propanolol |
1 mg TM/3-5 phút, tối đa 6,15 mg/kg |
2-6 mg tĩnh mạch 4-6h/lần |
|
Labetalol |
10 mg TM/2 phút, sau đó 20-40 mg ´ 10-15 phút/lần, tối đa 300mg. |
truyền 2 mg/phút TM, chỉnh đến 5-20 mg/phút |
|
Esmolol |
30 mg TM |
truyền 3-12 mg/phút |
|
Metoprolol |
5 mg TM ´ 5 phút/lần |
5-10 mg TM 4-6h/lần |
|
Nếu có chống chỉ định với thuốc chẹn b giao cảm |
||
|
Enalaprilat |
0,625 mg tĩnh mạch |
0,625 mg TM 4-6h/lần |
|
Diltiazem |
0,25 mg/kg TM/2 phút, nếu không có tác dụng, nhắc lại 0,35 mg/kg TM sau 15 phút |
Truyền 5 mg/giờ, tăng dần 2,5-5 mg/giờ tối đa 15mg/giờ |
|
Verapamil |
0,075-0,1 mg/kg tới 2,5-5 mg/kg /2 phút |
5-15 mg/giờ truyền TM |
4. Bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn xa, không biến chứng, có thể chỉ điều trị nội khoa trong giai đoạn cấp do tỷ lệ sống sót vẫn đạt gần 75% dù được mổ hay không. Hơn nữa, bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn xa thường tuổi cao, hay có các bệnh tim mạch, hô hấp hoặc tiết niệu kèm theo. Những bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần có những bệnh khác không thể phẫu thuật được cũng nên điều trị nội khoa. Mục đích của điều trị nội khoa khi tách thành ĐMC giai đoạn cấp nhằm ổn định vết nứt tách, phòng vỡ chỗ phình tách, thúc đẩy quá trình liền của vết tách và làm giảm nguy cơ biến chứng.
5. Nguy cơ tiềm tàng luôn phải đề phòng khi điều trị nội khoa để mổ kịp thời bao gồm: vết tách thành ĐMC tiếp tục lan rộng, khối phình tách ngày càng phồng hơn, nguy cơ ép vào các tổ chức lân cận gây giảm tưới máu các cơ quan - thường biểu hiện trong bệnh cảnh cơn đau ngực/bụng tái phát, chướng bụng, toan chuyển hoá tăng, men tim tăng dần và/hoặc suy giảm dần chức năng thận. Nguyên nhân chính gây tử vong ở bệnh nhân điều trị nội khoa là vỡ khối phình tách ĐMC và giảm tưới máu các cơ quan.
C. Phẫu thuật
1. Chỉ định mổ:
a. Mọi bệnh nhân có tách thành ĐMC cấp đoạn gần, trừ trường hợp không thể phẫu thuật do các bệnh lý nặng kèm theo. Chống chỉ định thường gặp là đột quỵ mới do nguy cơ vùng nhũn não chuyển thành xuất huyết não khi dùng chống đông và do hiện tượng tái tưới máu sau phẫu thuật.
b. Chỉ định phẫu thuật ở nhóm tách thành ĐMC cấp đoạn xa bao gồm: khối phình tách phồng lên nhanh chóng, thấm máu phúc mạc, doạ vỡ, đau kéo dài không kiểm soát được và/hoặc thiếu máu chi hoặc tạng, tách lan ngược về ĐMC đoạn lên, có hở van ĐMC hoặc ở bệnh nhân có hội chứng Marfan.
2. Tỷ lệ tử vong quanh phẫu thuật ở bệnh nhân tách thành ĐMC giao động từ 5-10%, có thể lên tới 70% nếu đã có biến chứng. Các yếu tố độc lập tiên lượng tử vong bao gồm: ép tim, truỵ tim mạch, vị trí vết nứt, thời điểm phẫu thuật, thiếu máu thận hoặc tạng, rối loạn chức năng thận và có bệnh phổi hoặc bệnh động mạch vành kèm theo. Thời gian tiến hành chẩn đoán trước mổ càng dài, tỷ lệ tử vong trong và sau phẫu thuật càng cao.
3. Phương pháp mổ tối ưu phụ thuộc từng phẫu thuật viên, đa số đều phối hợp với dán keo ĐMC. Mục đích của phẫu thuật nhằm cắt bỏ và thay thế đoạn ĐMC có vết nứt đầu tiên, chứ không phải toàn bộ phần ĐMC bị tách thành. Nếu van ĐMC không thể sửa lại thì áp dụng phẫu thuật Bentall (thay đoạn gốc ĐMC và van ĐMC, cắm lại động mạch vành). Dán keo ĐMC chiếm vai trò quan trọng, dùng để dán các lớp ĐMC bị tách và trám kín chỗ chảy máu của miệng nối ở ĐMC, nhờ đó làm giảm tỷ lệ thay van ĐMC, giảm chảy máu trong và sau mổ cũng như giảm tần suất và mức độ biến chứng.
4. Biến chứng của phẫu thuật bao gồm chảy máu, nhiễm trùng, hoại tử ống thận cấp và/hoặc thiếu máu mạc treo. Biến chứng đáng sợ nhất sau mổ tách thành ĐMC đoạn xuống là liệt hai chi dưới do thiếu máu vào động mạch tuỷ sống qua các động mạch gian sườn. Các biến chứng muộn bao gồm hở van ĐMC tiến triển (nếu không thay van ĐMC luôn), phình mạch tại miếng nối và tái phát phình tách ĐMC. Khoảng 50% trường hợp còn tồn tại một phần phình tách sau mổ. Khoảng 15% bệnh nhân mổ tách thành ĐMC phải mổ lại do tiến triển tiếp của tách thành ĐMC còn sót lại; hoặc do tách thành ĐMC mới (ở vùng miệng nối hoặc đoạn ĐMC khác); hoặc do tạo thành túi thừa ĐMC. Các phương pháp như chụp MRI, siêu âm tim qua thực quản rất có giá trị để theo dõi đoạn mạch nhân tạo, miệng nối hoặc phát hiện sớm giãn/phồng ĐMC.
D. Can thiệp qua da theo đường ống thông
1. Đặt giá đỡ (Stent) trong lòng ĐMC chỉ mới được thực hiện trên số ít bệnh nhân có nguy cơ cao khi phẫu thuật, đa số là những bệnh nhân tách thành ĐMC xuống có triệu chứng giảm tưới máu chi dưới hoặc các tạng ổ bụng (như ruột, gan, và/hoặc thận). Đặt giá đỡ được coi là thành công khi bít được vết nứt nội mạc đầu tiên, gây đông lòng giả trong vòng 2 giờ sau đặt: tỷ lệ thành công trên lâm sàng từ 76-100%, tỷ lệ tử vong sau 30 ngày là 25%. Các biến chứng gồm nhồi máu ruột, suy thận, thuyên tắc chi dưới, vỡ lòng giả, hội chứng sau đặt Stent trong lòng ĐMC (tăng thân nhiệt và protein C phản ứng thoáng qua, tăng nhẹ bạch cầu đa nhân), với tần suất giao động từ 0 đến 75%. Tại thời điểm hiện nay, đặt Stent được coi như một biện pháp điều trị tạm thời ở những bệnh nhân có triệu chứng giảm tuới máu chi dưới và hoặc tạng ổ bụng thứ phát do tách thành ĐMC đoạn xa. Đặt Stent và/hoặc đục lỗ lòng giả có thể áp dụng cho những bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn gần để ổn định toàn trạng trước khi phẫu thuật.
2. Hiện tại, khoảng 13% bệnh nhân tách thành ĐMC được đặt đoạn mạch ghép có giá đỡ (Stent graft). Lâu dài, đoạn mạch ghép có giá đỡ có thể trở thành phương pháp cơ bản để điều trị tách thành ĐMC đoạn xa, trước khi xảy ra biến chứng.
E. Điều trị huyết khối trong thành ĐMC và mảng xơ vữa loét ở ĐMC
1. Biện pháp điều trị phụ thuộc vào vị trí thương tổn ĐMC giống như tách thành ĐMC. Huyết khối trong thành ĐMC và mảng xơ vữa loét ở ĐMC chủ yếu đều gặp ở ĐMC xuống, do đó cần điều trị nội khoa tích cực nhằm kiểm soát tối ưu huyết áp, giảm mức tăng áp (dP/dt) trong ĐMC, kiểm soát các yếu tố nguy cơ của xơ vữa động mạch và theo dõi sát về lâu dài. Nguy cơ tử vong của huyết khối trong thành ĐMC khoảng 21%, trong đó 2/3 tử vong do tiến triển thành phình tách hoặc vỡ phình tách ĐMC.
2. Phẫu thuật được chỉ định ở bệnh nhân có huyết khối trong thành hoặc mảng xơ vữa loét vùng ĐMC lên hoặc quai ĐMC và ở bệnh nhân có giãn tăng dần hoặc hình thành túi phình bất kể ở vị trí nào của ĐMC.
F. Điều trị và theo dõi lâu dài
1. Tách thành ĐMC chỉ nên coi là biến cố cấp tính trong khi đa số nguyên nhân hay yếu tố nguy cơ của bệnh lại là một quá trình mạn tính, toàn thể và tiến triển dần dần, vẫn tồn tại cho dù đã giải quyết triệt để tách thành ĐMC bằng phẫu thuật. Nguy cơ hình thành túi phình, tách thành ĐMC tiến triển, tách thành ĐMC tái phát phải luôn được cảnh giác và theo dõi cẩn thận. 14-29% bệnh nhân tách thành ĐMC đoạn xa hình thành túi phình mạch.
2. Điều trị giai đoạn sau của tách thành ĐMC đoạn xa cũng tương tự như trong giai đoạn cấp: kiểm soát huyết áp động mạch tích cực bằng thuốc chẹn b giao cảm (Atenolol, Metoprolol, Labetalol) hay Diltiazem. Các thuốc gây giãn mạch (tăng dP/dt) như Hydralazine hay Minoxidil chỉ nên dùng nếu phối hợp với các thuốc làm giảm sức co bóp (như chẹn b giao cảm). Trường hợp điều trị nội khoa thất bại tức là tiếp tục có bằng chứng tách thành ĐMC tiến triển, biến chứng mạch các tạng, đau tái phát hoặc hở van ĐMC tiến triển thì xem xét điều trị bằng phẫu thuật.
3. Điều trị chung về lâu dài cho các bệnh nhân tách thành ĐMC dù được phẫu thuật hay không bao gồm kiểm soát tối ưu huyết áp động mạch với mục tiêu giảm huyết áp tâm thu động mạch £ 130 mmHg: (cho phép giảm 2/3 tỷ lệ tái phát).
4. Về lâu dài, tử vong (khoảng 30%) do vỡ khối phồng thứ phát hoặc tách thành ĐMC tái phát, đa số trong vòng 2 năm đầu. Do vậy mục đích của theo dõi và tái khám là để phát hiện sớm các phình mạch thứ phát: khám lâm sàng, đo huyết áp, chụp phim Xquang tim phổi... tuy nhiên bắt buộc phải làm nhiều lần các xét nghiệm thăm dò ĐMC như siêu âm tim qua thực quản, chụp CT, chụp MRI... Chụp MRI là tiêu chuẩn vàng và là phương tiện cung cấp nhiều thông tin nhất về bệnh. Thời gian tái khám nên vào các mốc như 3 tháng, 6 tháng sau khi ra viện, sau đó tiếp tục 6 tháng/lần trong vòng 2 năm, rồi tuỳ thuộc vào nguy cơ của từng bệnh nhân mà tái khám 6 tháng hoặc 12 tháng/lần.
Tài liệu tham khảo
1. Amstrong WF, Bach DS, Carey L et al. Spectrum of acute aortic dissection of the ascending aorta: a transesophageal echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr 1996;9:646-656.
2. Barbant S, Eisenberg M, Schiller N. Diagnostic value of imaging techniques for aortic dissection. Am Heart J 1992;124:2:541-543.
3. Cigarroa JE, Isselbacher EM, DeSanctis RW et al. Diagnosis imaging in the evaluation of suspected aortic dissection: old standards and new directions. N Eng J Med 1993;328:35-43.
4. Erbel R. Diseases of the thoracic aorta. Heart 2001;86:227-234.
5. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA 2000;283:879-903.
6. Harris JA, Bis KG, Glover JL et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the aorta. J Vas Surg 1994;19:90-98.
7. Khan IA, Nair Chandra. Clinical, diagnostic, and management perspectives of aortic dissection. Chest 2002;122:311-328.
8. Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs LE et al. Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural haematoma. Am J Cardiol 2000;86:664-8.
9. Meszaros I, Morocz J, Szlavi J et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000; 117:1271-1278.
10. Pitt MP, Bonser RS. The natural history of thoracic aortic aneurysm disease: an overview. J Card Surg 1997;12 (suppl):270-278.
11. Pretre R, Segesser LV. Aortic dissection. Lancet 1997;349:1461-64.
12. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW et al. Clinical features and differential dignosis of aortic dissection: experience with 236 cases. Mayo Clin Proc 1993;68:642-651.
13. Suzuki T, Katoh H, Tsuchio Y, et al. Diagnostic implications of elevated levels of smooth-muscle myosin heavy chain protein in acute aortic dissection: the smooth muscle myosin heavy chain. Ann Intern Med 2000; 133:537-541.
14. von Kodolitsch Y, Schwartz AG, Nienaber CA. Clinical prediction of acute aortic dissection. Arch Intern Med 2000;160:2977-2982.
15. Willens HJ, Kessler KM. Transesophageal echocardiography in the diagnosis of diseases of the thoracic aorta: part I. Chest 1999;116:1772-1779.
