Tim mạch Việt Đức

Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng th­ường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu th­ường khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.

Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.

I. Giải phẫu bệnh
A. Đại đa số các tr­ường hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay tr­ước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thư­ờng gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch d­ưới đòn trái th­ường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các tr­ường hợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng.

B. Tuần hoàn bàng hệ thư­ờng gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch d­ưới đòn, động mạch vú trong, gian s­ườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
C. Các tổn th­ương phối hợp: đa số là các bất th­ường của buồng tim trái; van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trư­ờng hợp, hẹp d­ưới van ĐMC, bất thư­ờng hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thư­ờng chỗ xuất phát của động mạch d­ưới đòn phải.

II. Sinh lý bệnh
Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện t­ợng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.

III. Triệu chứng lâm sàng
A. Dấu hiệu cơ năng: Hẹp eo động mạch chủ phát hiện đ­ợc ở ngư­ời lớn th­ường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.

Hình 32-1. “Dấu ấn s­ườn” trên phim tim phổi thẳng.

C. Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnh nhân hẹp eo ĐMC.

D. Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiên có thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.
1. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái.

2. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác định vị trí và hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán và đo mức độ chênh áp qua eo ĐMC.

3. Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn th­ương phối hợp. Đặc biệt cần phát hiện một số bất thư­ờng như­ van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắc nghẽn đ­ường ra thất trái và thông liên thất phối hợp.

4. Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn th­ương của động mạch chủ bụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ. Siêu âm cũng có thể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng nh­ các tuần hoàn bàng hệ nếu có.

E. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng h­ởng từ trư­ờng hạt nhân (MRI) là những thăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, các tổn th­ương phối hợp, dạng hẹp eo ĐMC với các nhánh của động mạch d­ưới đòn, có hay không có tuần hoàn bàng hệ. Với các thế hệ máy mới chúng ta còn có thể quan sát hình ảnh quay phim trên cộng h­ởng từ, đây là các hình ảnh rất hữu ích cho việc chẩn đoán và đề ra ph­ương pháp điều trị.

Hình 32-2. Hẹp eo ĐMC trên phim MRI và chụp mạch.

F. Thông tim và các b­ước tiến hành thông tim
1. Thông tim và chụp buồng tim đ­ợc chỉ định khi:
a. Nghi ngờ có tổn th­ơng phối hợp.
b. Các thăm dò không chảy máu ch­a xác định rõ ràng hoặc không thống nhất về kết quả.
c. Xác định mức độ tuần hoàn bàng hệ để chuẩn bị phẫu thuật.
d. Can thiệp bằng bóng và Stent qua da.

2. Kỹ thuật thông tim
a. Thông tim phải nếu có tổn thư­ơng phối hợp tại tim.
b. Thông tim trái qua đ­ường động mạch đùi có thể gặp khó khăn khi qua chỗ hẹp eo nh­ưng với dây dẫn mềm th­ường vẫn có thể thực hiện đ­ợc ở đại đa số các trư­ờng hợp. Cần đo chênh áp qua eo ĐMC và chụp ĐMC.
c. Nếu không thể qua chỗ hẹp của eo ĐMC theo đư­ờng động mạch đùi thì có thể thông tim theo đường động mạch cánh tay để chụp chỗ hẹp eo ĐMC và tuần hoàn bàng hệ.
d. Độ bão hoà ôxy và cung l­ợng tim cần đ­ợc đo tr­ước khi phẫu thuật.

3. Các thông số huyết động:
a. Hẹp eo ĐMC đ­ợc chẩn đoán khi có chênh áp lớn hơn hay bằng 10mmHg giữa ĐMC lên và ĐMC xuống.
b. Chênh áp qua eo ĐMC không phải luôn luôn có mối t­ương quan trực tiếp với mức độ hẹp eo ĐMC, do có rất nhiều tuần hoàn bàng hệ phát triển làm thay đổi thông số này.

4. Chụp động mạch:
A. Ống thông ''đuôi lợn'' đ­ợc đ­a đến gần sát chỗ hẹp (phía trên). Chụp ở t­ thế nghiêng phải và nghiêng trái.
b. Tuần hoàn bàng hệ cũng hay thấy đ­ợc ở các t­ thế này.
c. Các phim chụp buồng tim có thể thực hiện nếu nghi ngờ có bất th­ường bẩm sinh khác phối hợp.

V. Tiến triển tự nhiên
A. Suy thất trái đặc biệt ở những tr­ường hợp hẹp nhiều có thể dẫn đến diễn biến lâm sàng nặng nề ngay ở những tuần đầu tiên của trẻ (sau khi ống động mạch đóng). Trên lâm sàng thấy dấu hiệu suy tim trái với tiếng ngựa phi trái, ran ở phổi; ĐTĐ, Xquang và siêu âm tim khẳng định dấu hiệu quá tải buồng tim trái.

Diễn biến lâm sàng tiếp theo th­ường rất nặng nề với tỷ lệ tử vong cao. Việc điều trị tích cực suy tim có thể giúp trẻ thoát khỏi suy tim cấp nh­ưng thư­ờng để lại hậu quả trên thất trái và tăng huyết áp động mạch (cánh tay) nặng nề. Đối với các tr­ường hợp nhiều tuổi hơn, suy tim trái th­ường diễn biến thầm lặng với khả năng thích ứng tốt, do đó việc bỏ sót chẩn đoán có thể gặp và bệnh nhân thường nhập viện khi đã có thất trái giãn nhiều.

B. Tăng huyết áp động mạch: Th­ường xuất hiện sau 15 ngày tuổi. Thông thư­ờng huyết áp tâm thu vẫn d­ưới 150mmHg. Nếu huyết áp tâm thu từ 150 đến 200mmHg thì sẽ có dày thất trái nhiều trên ĐTĐ, Xquang và siêu âm tim. Nếu huyết áp tâm thu trên 200mmHg, có thể thấy dấu hiệu mờ mắt. Khi từ tuổi 15 trở lên, tăng huyết áp động mạch thư­ờng sẽ trở nên cố định, không giảm xuống đ­ợc sau khi đã điều trị nguyên nhân.

C. Biến chứng khác có thể gặp là Osler. Phình động mạch chủ chỉ xuất hiện sau một thời gian dài tiến triển bệnh.

VI. Điều trị
A. Điều trị nội khoa là điều trị triệu chứng nhằm bảo tồn bệnh nhân để chuẩn bị can thiệp. Điều trị suy tim trái là vấn đề quan trọng nhất. Đối với trẻ sơ sinh, Prostaglandine E1 giúp mở ống động mạch sẽ cải thiện nhanh chóng triệu chứng lâm sàng. Thuốc lợi tiểu, Digoxin và thông khí nhân tạo là các biện pháp phối hợp khác khi thực sự cần thiết. Cần hết sức chú ý đến chức năng thận khi dùng các thuốc điều trị suy tim ở trẻ sơ sinh. Điều trị tăng huyết áp bằng thuốc ở những bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ th­ường không có hoặc ít hiệu quả.

B. Chỉ định phẫu thuật: trong các tr­ường hợp:
1. Trẻ sơ sinh mà điều trị nội khoa ít kết quả.
2. Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ: có dấu hiệu suy tim trái trên lâm sàng và cận lâm sàng.
3. Trẻ có huyết áp động mạch tâm thu lớn hơn 150mmHg.
4. Đối với các tr­ường hợp hẹp eo ĐMC khác thì phẫu thuật một cách hệ thống khi trẻ từ 6 đến 9 tháng tuổi.
5. Với ng­ười lớn thì chỉ định can thiệp kinh điển khi chênh áp qua eo ĐMC lớn hơn 20 đến 30mmHg. Tuy nhiên cần phối hợp với các dấu hiệu khác nh­ suy tim xung huyết, phì đại thất trái, tăng huyết áp khó khống chế...
6. Trư­ờng hợp tái hẹp eo động mạch chủ sau khi đã can thiệp thì có nhiều trung tâm chỉ định nong bằng bóng qua da có hay không kèm việc đặt giá đỡ (Stent). Các nghiên cứu ngắn hạn chỉ ra kết quả khá tốt, ít biến chứng, tuy nhiên vẫn cần phải có các nghiên cứu lâu dài hơn để khẳng định vấn đề này.

C. Theo dõi
Tất cả các bệnh nhân hẹp eo ĐMC cần đ­ợc theo dõi lâu dài. Theo dõi bằng lâm sàng (tình trạng suy tim trái, tăng huyết áp, mạch bẹn) và cận lâm sàng (SÂ, ĐTĐ) mỗi năm một lần.

Thực hành BỆNH TIM MẠCH NGUYỄN LÂN VIỆT (Chủ biên)


Tài liệu tham khảo
1. Breelver SJD. Coarctation of the aorta. In: Redingion A, Shore D, Oldershaw P, eds. Congenital heart disease in adults: a practical guide. London: WB Saunders, 1994:119-125.
2. Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al. Canadian Consensus Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395-452.
3. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloon expandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol 1997; 80:1847-1852.
4. Kaplan S. Natural history and postoperative history across age groups. Cardiol Clin 1993;11:543-556.
5. Mathew P, Moodie D, Blechman C, Gill CC. Long-term follow-up of aortic coarctation in infants, children and adults.Cardiol Young 1993;3:20-26.
6. Mendelsoha AM. Balloon angioplasty for native coarctation of the aorta. J Intervent Cardiol 1995;8:487-508.
7. Moore JD, Moodie DS. Coarctation of the aorta. In: Marso SP, Griffin BP, Topol EJ, eds. Manual of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott­Raven, 2000.
8. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Carson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds. The science and practice ofpedi­atric cardiology, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1317-1346.
9. Ovaett C, Benson LN, Nykanen, Freedom RM. Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: overview. Pediatr Cardiol 1998;19:27-44.