- Trong nội dung bài này, không đề cập đến thông liên nhĩ (TLN) loại lỗ thông thứ nhất trong bệnh ống nhĩ thất chung không hoàn toàn.
- Tần suất chiếm khoảng 7 % các bệnh tim bẩm sinh
- Bệnh tiến triển chậm, biểu hiện lâm sàng chủ yếu là 1 tiếng thổi tâm thu ở ổ van động mạch phổi kèm tiếng T2 tách đôi. Khi nghi ngờ gửi khám bác sĩ chuyên khoa tim mạch.
- Lỗ thông có thể tự đóng khi dưới 2 tuổi, đối với lỗ thông lớn thì điều trị chủ yếu vẫn là đóng lỗ TLN bằng phẫu thuật.
- Bệnh gặp nhiều ở trẻ gái: tỉ lệ 2 nữ - 1 nam.
I. Đại cương:
- Trong nội dung bài này, không đề cập đến thông liên nhĩ (TLN) loại lỗ thông thứ nhất trong bệnh ống nhĩ thất chung không hoàn toàn.
- Tần suất chiếm khoảng 7 % các bệnh tim bẩm sinh
- Bệnh tiến triển chậm, biểu hiện lâm sàng chủ yếu là 1 tiếng thổi tâm thu ở ổ van động mạch phổi kèm tiếng T2 tách đôi. Khi nghi ngờ gửi khám bác sĩ chuyên khoa tim mạch.
- Lỗ thông có thể tự đóng khi dưới 2 tuổi, đối với lỗ thông lớn thì điều trị chủ yếu vẫn là đóng lỗ TLN bằng phẫu thuật.
- Bệnh gặp nhiều ở trẻ gái: tỉ lệ 2 nữ - 1 nam.
II. Thương tổn giải phẫu và sinh lí:
- TLN là sự mất liên tục của một phần vách liên nhĩ, tạo sự thông thương giữa 2 buồng nhĩ. Vị trí lỗ thông thường nằm ở phần giữa vách, nhưng có một số trường hợp nằm cao giữa tĩnh mạch phổi phải trên nà tĩnh mạch chủ trên (sinus veinosus), hoặc nằm thấp gần tĩnh mạch chủ dưới.
- TLn tạo ra 1 shunt trái - phải. Lỗ thông càng to thì shunt càng lớn, gây ra sự quá tải và dãn các thành phần của tim phải và phổi như dãn nhĩ phải, thất phải, vòng van 3 lá và động mạch phổi (gây hở van), tăng tuần hoàn phổi, cuối cùng dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi. Trong TLN, tăng áp lực động mạch phổi thường xuất hiện muộn và tiến triển chậm, nhưng có thể dẫn đến tăng áp lực phổi cố định ở tuổi trưởng thành.
III. Chẩn đoán:
1. Lâm sàng:
- Các triệu chứng cơ năng phụ thuộc kích thước lỗ thông. Trong trường hợp lỗ trung bình, bệnh cảnh lâm sàng nghèo nàn, nên thường chẩn đoán muộn sau 2 tuổi với một tiếng thổi tâm thu cạnh trái ức, thở dốc khi gắng sức, hay viêm phế quản và đôi khi có chậm lớn. Một số trường hợp lỗ thông rất rộng chiếm gần hết vách liên nhĩ, nên shunt trái-phải rất lớn, làm xuất hiện sớm các triệu chứng ngay từ khi trẻ mới được 6 - 12 tháng.
- Nghe thấy tiếng thổi nhẹ ở ổ van phổi do tăng lưu lượng máu qua van động mạch phổi, kèm theo tiềng T2 tách đôi. Trong trường lỗ to, shunt lớn, có thể thấy thêm tiếng T1 mạnh và tiếng rung do lưu lượng ở ổ van 3 lá, chứng tỏ có sự tăng làm đầy thất phải.
2. X. quang phổi:
Thấy tim to vừa, cung động mạch phổi phồng, cung tim dưới phải dãn, tăng tuần hoàn phổi.
3. Điện tim:
. Ít thay đổi với 1 bloc nhánh phải không hoàn toàn
. Giai đoạn muộn hơn có thể thấy dầy nhĩ
. Một số ca có khoảng PR dài (tính gia đình)
4. Siêu âm tim - Doppler:
+ Nghi ngờ TLN: thất phải dãn trên siêu âm một bình diện ™
+ Xác định lỗ TLN: thăm dò vách liên nhĩ bằng siêu âm 2 bình diện trên mặt cắt 4 buồng và dưới mũi ức thì sẽ xác định đưọc vị trí và hình thể lỗ TLN. Thể TLN cao (sinus veinosus) đôi khi khó thấy rõ, nhất là ở trẻ lớn.
+ Tìm dị tật đổ lạc chỗ của các tĩnh mạch: có thể gặp đổ lạc chỗ tĩnh mạch chủ, nhất là tĩnh mạch chủ trên trái. Cần thăm dò các tĩnh mạch phổi trên siêu âm 2 bình diện và doppler mầu để tìm dị tật tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ, đặc biệt hay gặp trong thể TLN cao.
+ Lượng giá Shunt trái-phải: chủ yếu dựa vào mức độ dãn thất phải (TP) trên siêu âm 1 bình diện, so sánh với thất trái (TT), nếu: \
- Tỉ lệ TP/TT = 1/2 - 2/3:TLN lỗ béHiện tượng dãn vòng van 3 lá và động mạch phổi so với van 2 lá và động mạch chủ cũng tỉ lệ với shunt và tiến triển.
- Tỉ lệ ------ = 2/3 - 1:TLN lỗ trung bình
- Tỉ lệ ------ > 1:TLN lỗ rộng, hay giai đoạn muộn
Đánh giá tương quan lưu lượng phổi / chủ (Qp / Qs) bằng doppler thường không chính xác và ít độ tin cậy, nhất là ở trẻ lớn và người trưởng thành.
+ Đánh giá tăng áp lực động mạch phổi: thường xuất hiện muộn ở trẻ lớn hay tuổi trưởng thành. Đánh giá dựa trên độ dày thất phải, vách liên thất thẳng thì tâm thu, và nhất là dòng hở van 3 lá (thường có trong TLN).
+ Tìm thương tổn phối hợp của van 2 lá: khá hay gặp ở Việt nam, thường là hở van 2 lá do sa lá trước, cần đánh giá chính xác độ hở để quyết định phương pháp phẫu thuật.
5. Thông tim: bình thường không cần. Chỉ nên áp dụng khi:
+ Không làm được siêu âm
+ Nghi ngờ có dị tật đổ lạc chỗ tĩnh mạch
+ Khi có tăng áp lực động mạch phổi nhiều.
IV. Tiến triển:
- TLN thường tiến triển chậm, bệnh nhân có thể sống bình thường cho đến tuổi trưởng thành. Tăng áp lực động mạch phổi cố định có thể xuất hiện từ sau 20 - 30 tuổi.
- Dấu hiệu cơ năng rõ do suy tim và rối loạn nhịp (cuồng và rung nhĩ) có thể xuất hiện sau 30 - 40 tuổi.
V. Điều trị:
1. Đóng lỗ thông liên nhĩ bằng phẫu thuật:
Phẫu thuật đóng lỗ thông được thực hiện dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (tim phổi nhân tạo), bằng đường mở dọc giữa xương ức hoặc đường mở ngực trước bên phải. Các nguy cơ phẫu thuật thấp, thời gian nằm viện khoảng 10 ngày.
2. Đóng lỗ TLN qua đường mạch máu:
Qua đường tĩnh mạch đùi, người ta đưa dụng cụ vào buồng tim và đóng lỗ thông bằng 1 miếng vá hình dù. Kĩ thuật này mới chỉ được áp dụng ở các nước phát triển, và chỉ định còn hạn chế, đòi hỏi lỗ TLN không quá rộng, ở trung tâm và có bờ rõ. Tuy nhiên nó cho phép tránh được 1 cuộc mổ và giảm số ngày nằm viện.
3. Chỉ định:
- Triệu chứng lâm sàng rõ, ảnh hưởng đến sự phát triển của trẻ (hiếm): can thiệp đóng lỗ thông cho dù ở tuổi nào.
- Lỗ TLN bé (TP/TT < 2/3): theo dõi hàng năm.
- Trẻ gái với lỗ TLN vừa (2/3 < TP/TT < 1): theo dõi hàng năm, đóng lỗ thông vào tuổi trưởng thành (14 - 15 tuổi).
- Trẻ gái với lố TLN rộng (TP/TT > 1): đóng lỗ thông khi trẻ 5 tuổi.
- Trẻ trai với lỗ TLN vừa hoặc rộng: đóng lỗ thông khi trẻ 5 tuổi.
Trên đây là các chỉ định điều trị đang được áp dụng ở các nước phát triển. Trong hoàn cảnh Việt nam, các chỉ định này có những thay đổi cho phù hợp (phần sau).
VI. Thực tế lâm sàng:
Trong hoàn cảnh Việt nam, do những hạn chế về trình độ cũng như các trang thiết bị chẩn đoán, bệnh thường được chẩn đoán muộn ở trẻ lớn hoặc ở tuổi trưởng thành với nhiều hậu quả của nó, nên bệnh cảnh lâm sàng có nhiều thay đổi mà ta thường gọi là "bệnh tim bẩm sinh ở người lớn", trong đó đặc biệt là vấn đề tăng áp lực động mạch phổi. Chúng tôi xin tóm tắt những bệnh cảnh chính và thái độ xử trí như sau:
1. TLN lỗ nhỏ:
Lâm sàng ngẫu nhiên phát hiện tiếng thổi nhẹ và T2 tách đôi ở ổ van động mạch phổi, siêu âm thấy TLN lỗ nhỏ (BD) và tỉ lệ 1/2 < TP/TT < 2/3 ™.
Thái độ: theo dõi hàng năm.
2. TLN lỗ trung bình:
2.1. Phát hiện sớm: ngay khi trẻ còn nhỏ
- Không có dấu hiệu cơ năng.
- Khám lâm sàng:
+ Thổi tâm thu 2/6 và T2 tách đôi ở ổ van ĐMP.
+ X.quang: bóng tim hơi to, cung giữa trái phồng, tuần hoàn phổi tăng vừa.- Siêu âm:
+ Điện tim: Bloc nhánh phải không hoàn toàn.
+ TM: TP dãn vừa, 2/3 < TP/TT < 1.- Thái độ: theo dõi sát hàng năm, nếu tiến triển chậm:
+ BD: TLN kích thước trung bình.
+ Trẻ gái, mổ khi 15 tuổi2.2. Phát hiện muộn: khi trẻ lớn hoặc trưởng thành
+ Trẻ trai, mổ khi 5 tuổi.
- Dấu hiệu cơ năng: khó thở khi gắng sức, gầy yếu, hay viêm phế quản.
- Khám lâm sàng:
+ TTT 2/6 và T2 tách đôi ở ổ van ĐMP, T1 mạnh và rung tâm trương ở ổ van 3 lá.- Siêu âm:
+ X. quang: bóng tim to, cung ĐMP phồng, tuần hoàn phổi tăng rõ.
+ Điện tim: Bloc nhánh phải không hoàn toàn
+ TP dãn vừa hay nhiều, TP/TT > 2/3. Di động nghịch thường vách liên thất.- Thái độ: phẫu thuật đóng lỗ thông dù ở tuổi nào.
+ TLN kích thước trung bình.
+ Tăng áp lực ĐMP nhẹ hoặc vừa (30 < P.phổi < 2/3 P.chủ)
3. TLN lỗ lớn:
3.1. Phát hiện sớm:
- Cơ năng và khám lâm sàng giống như trong TLN lỗ trung bình phát hiện muộn.
- Siêu âm:
+ TM: TP dãn nhiều, tỉ lệ TP/TT > 1. Di động nghịch thường vách liên thất.- Thái độ: theo dõi 2 lần / năm
+ BD: TLN kích thước lớn, chiếm gần hết vách liên nhĩ.
+ Phẫu thuật ngay nếu dấu hiệu cơ năng tồi hoặc có tăng áp lực động mạch phổi rõ.
+ Nếu chờ được, phẫu thuật khi 5 tuổi.
3.2. Phát hiện muộn: khi có tăng áp lực động mạch phổi ở mức độ nặng hoặc cố định (P.phổi > 2/3 P.chủ)
Dấu hiệu cơ năng, lâm sàng và siêu âm đều nặng hơn thể phát hiện sớm
Chỉ định phẫu thuật cần cân nhắc và rất tế nhị, phải dựa vào nhiều yếu tố:
+ Lâm sàng: tím, bão hoà ô xy thấp.VII. Tiến triển sau điều trị:
+ Doppler: shunt đảo chiều
+ Thông tim: đo áp lực
+ Test sức cản mạch phổi bằng ô xy hay thuốc dãn mạch...
- TLN ở trẻ em, sau phẫu thuật đóng lỗ thông, thì được coi như khỏi bệnh hoàn toàn. Trẻ tiếp tục được theo dõi và khám định kì sau mổ từ 2 - 3 năm một lần. Ngoại lệ có vài trường hợp bị rối loạn nhịp và dẫn truyền.
- Đối với các TLN với TP dãn nhiều và tăng áp lực ĐMP...
