Xử trí ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh tím
1. Tứ chứng Fallot
Bao gồm 4 tổn thương : thông liên thất, hẹp ÐMP, ÐMC cưỡi ngựa và dầy thất phải. Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất : Tứ chứng Fallot, hoán vị động mạch. Tần suất khoảng 10% trong tất cả các BTBS (31).
Chẩn đoán bệnh dựa vào lâm sàng, ÐTÐ, phim lồng ngực, siêu âm tim và đôi khi thông tim chụp mạch. Ngày nay siêu âm tim 2D và Doppler mầu thường đủ giúp chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật. Các biến chứng của Tứ chứng Fallot bao gồm : cơn tím nặng có thể dẫn đến tử vong, TBMMN, áp xe não, lao phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và suy tim phải khi đã lớn tuổi. Ðiều trị ngoại khoa sớm có thể ngăn ngừa hầu hết các biến chứng này, ngoài ra phẫu thuật sớm tiên lượng bệnh nhân sẽ tốt hơn. Tuy vậy, tuỳ khả năng của ê-kíp phẫu thuật, gây mê, hồi sức, có trung tâm chỉ có thể phẫu thuật trẻ trên 6 tháng tuổi, có trung tâm từ lúc mới sinh. Do đó chỉ định phẫu thuật sớm và đúng lúc Tứ chứng Fallot là rất cần thiết.
* Ðiều trị nội khoa
Ðiều trị nội khoa Tứ chứng Fallot chỉ có tính cách tạm thời, làm bớt các triệu chứng, chuẩn bị cho phẫu thuật.
Trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot có tuần hoàn phổi không đủ, có thể cần truyền Prostaglandin E1 để giữ ống động mạch mở. Tuy nhiên cần chuẩn bị cho bệnh nhân phẫu thuật tạm thời ngay. Phẫu thuật thường làm là Blalock Taussig.
Tất cả trẻ Tứ chứng Fallot có dung tích hồng cầu cao, cần cho uống thêm viên sắt.
Trường hợp thường có tím nặng, cho uống thêm Propranolol.
Ðiều trị nội khoa cơn tím nặng bao gồm : cho trẻ năm, đầu gối gập vào ngực, thở oxy, tiêm Morphine (0,01 - 0,1 mg/kg), truyền dịch, truyền natri bicarbonate, tiêm phenylepherine, propranlol tiêm mạch. Các biện pháp xử trí trên theo diễn tiến từ nhẹ đến nặng. Nếu các biện pháp đầu tiên đủ để chấm dứt cơn tím nặng, không cần các biện pháp kế tiếp.
* Chỉ định phẫu thuật
Phẫu thuật Tứ chứng Fallot bao gồm phẫu thuật sửa chữa triệt để (bít TLT và sửa chữa Hẹp ÐMP) hoặc phẫu thuật sửa chữa tạm thời (tạo dòng chẩy thông ÐM hệ thống với ÐMP.TD : phẫu thuật Blalock Taussig)
Theo Kirklin (32), trẻ sơ sinh Tứ chứng Fallot có triệu chứng cơ năng nặng, có thể phẫu thuật triệt để ngay trong 3 tháng đầu sau sinh. Tuy nhiên nếu vòng van ÐMP và nhánh ÐMP nhỏ, kèm diện tích cơ thể dưới 0,48 m2, có thể thực hiện phẫu thuật tạm thời trước, sau đó mới mổ triệt để thì an toàn hơn.
Trẻ em được chẩn đoán Tứ chứng Fallot sớm, nhưng không triệu chứng cơ năng hay rất ít triệu chứng cơ năng, nên được theo dõi mỗi 6 tháng và phẫu thuật voà khoảng 2 tuổi.
Phẫu thuật 2 giai đoạn (tạm thời trước triệt để sau) hoặc phẫu thuật triệt để ngay cho kết quả tương tự (33). Tuy nhiên, cũng theo Kirklin (34) ở những trung tâm mổ tim chưa quen về chăm sóc sơ sinh trong và sau mổ, nên phẫu thuật 2 giai đoạn .
Chỉ định phẫu thuật Tứ chứng Fallot cần dựa vào triệu chứng cơ năng, dung tích hồng cầu (hoặc số lượng hồng cầu), kết quả siêu âm tim 2D và Doppler mầu, càn nặng và tuổi trẻ nhỏ. Siêu âm tim cần khảo sát vòng van ÐMP, đường kính thân ÐMP, ÐMP phải và ÐMP trái, hai nhanh ÐMP có bắt nguồn từ thân ÐMP, vị tí ÐMV. Trường hợp kích thước của ÐMP nhỏ (dưới 50% giá trị bình thường theo diện tích cơ thể) hoặc trẻ dưới 5kg có kèm DTHC trên 70% hoặc có triệu chứng cơ năng nặng, thường phẫu thuật tạm thời kiểu Blalock Taussig trước.Trường hợp 1 nhánh ÐMV vắt ngang ÐMP mà ÐMP có kích thước bình thường vẫn có thể phẫu thuật triệt để ngay. Các trẻ dưới 3 tuổi khi đến khám có DTHC quá cao (75-80) thường được phẫu thuật tạm thời trước. Khoảng 1-2 năm sau, có thể phẫu thuật triệt để.
* Xử trí sau phẫu thuật
Một số biến chứng sau phẫu thuật tạm thời là : Tắc luồng thông sớm( dưới 30 ngày sau mổ) hoặc chậm, giảm lượng máu đến chi trên mà động mạch dưới đòn đã nối đến ÐMP, đột tử không rõ nguyên nhân, áp xe não, tăng tuần hoàn phổi dẫn đến phù phổi hoặc bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
Khám lâm sàng và siêu âm tim định kỳ giúp phát hiện các biến chứng tắc dòng chẩy thông hoặc tuần hoàn phổi.
Phẫu thuật triệt để có các biến chứng sau : TLT còn sót lại, Hẹp ÐMP chưa sửa chữa đúng (tỷ lệ áp lực Thất Phải/Thất Trái > 0,7), Blốc nhĩ thất hoàn toàn, Hở vàn ÐMP (do cắt bỏ van ÐMP), Túi phình thất phải, rối loạn chức năng tâm thu và tâm trương thất trái, đột tử và loạn nhịp nặng, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Nên phẫu thuật lại khi tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái > 0,7 hoặc độ chênh áp TP/ÐMP trên 50mmHg hoặc tỷ lệ lưu lượng máu ÐMP/ lưu lượng máu hệ thống 1,5 (35).
Khám lâm sàng, điện tâm đồ và siêu âm tim giúp phát hiện các biến chứng trên.
Bệnh nhân phẫu thuật Tứ chứng Fallot cần được khám lâm sàng mỗi tháng trong 3 tháng đầu. Sau đó mỗi 3 tháng trong năm đầu và 6 tháng trong năm kế tiếp. Siêu âm tim 2D và Doppler màu được thực hiện trước ra viện, vào tháng thứ 6 tháng 12 và mỗi năm sau đó. Dung tích hồng cầu và huyết đồ được thử trước ra viện, tháng thứ 6 và tháng 12. Trường hợp phẫu thuật tạm thời DTHC được kiểm tra mỗi 6 tháng.
2. Hoán vị đại động mạch (HVÐÐM)
HVÐÐM là bệnh tim bẩm sinh tím sớm thường gặp nhất : ở đây ÐMC xuất phát từ thất có dạng thất phải và ÐMP xuất phát từ thất có dạng thất trái. Khoảng 40% có phối hợp với TLT. Hẹp ÐMP hiện diện ở 60% HVÐÐM với vách liên thất nguyên vẹn, ở dạng 31% HVÐÐM có kèm TLT. Bệnh rất nặng, 30% chết trong tuần đầu sau sinh, 50% trong tháng đầu và 90% trong năm đầu (36).
Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, ÐTÐ, phim lồng ngực, siêu âm tim, và thông tim chụp mạch. Hiện nay siêu âm tim 2D va Doppler mầu đủ để xác định chẩn đoán và có chỉ định phẫu thuật.
* Ðiều trị nội khoa
Trường hợp HVÐÐM đơn thuần (không TLT, không hẹp ÐMP), trẻ sơ sinh sống được nhờ trộn lẫn máu qua ống động mạch, lỗ bầu dục thông thường, và tuần hoàn động mạch phế quản. Do đó điều trị nội khoa cần giúp duy trì hay tạo lập các tuần hoàn trên.
Prostaglandin E1 truyền tĩnh mạch ở trẻ sinh HVÐÐM nặng giúp ống động mạch hở. Thủ thuật Rashkind (tạo thông liên nhĩ bằng ống thông) giúp có dòng chẩy thông để trộn máu qua tầng nhĩ.
Tuy nhiên điều trị nội khoa chỉ có tính cách tạm thời, tất cả cần điều trị ngoại khoa sớm.
* Chỉ định phẫu thuật
- HVÐÐM thể đơn thuần
Phẫu thuật chuyển đổi động mạch (arterial switch) cần được thực hiện sớm trong 2 tuần lễ đầu sau sinh (37). Một số tác giả còn thực hiện được trong vòng 60 ngày sau sinh (38). Tuy nhiên, nguyên tắc là thực hiện phẫu thuật càng sớm càng tốt, sẽ giúp não tránh được thiếu máu lâu.Phẫu thuật chuyển đổi động mạch bao gồm chuyển ÐMP về thất phải, chuyển ÐMC về thất trái, hai ÐMV cung cần di chuyển.
Kết quả chuyển đổi ở tầng động mạch tốt hơn kết quả chuyển đổi ở tầng nhĩ. Phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ (Mustard hoặc Senning) bao gồm đưa máu TMP về thất trái, đưa máu TMC về thất phải. Nhược điểm là thất phải vẫn làm việc như thất trái và hay không có biến chứng loạn nhịp trên thất.
- HVÐÐM có kèm TLT
Phẫu thuật bao gồm chuyển đổi động mạch và TLT. Có thể phẫu thuật ở tuổi lớn hơn HVÐÐM đơn thuần. Tuy nhiên nên sớm.
- HVÐÐM kèm TLT và hẹp ÐMP (nghẽn đường ra thất trái)
ở trẻ tím nhiều, có thể phẫu thuật tạo luồng thông động mạch hệ thống và động mạch ; sau đó làm phẫu thuật Lecompte vào 6 đến 18 tháng sau. ở trẻ tím, có thể thực hiện phẫu thuật Lecompte hoặc phẫu thuật Rastelli vào 3-5 tuổi.
Phẫu thuật Rastelli cũng tương tự nhưng cần ống nhân tạo để nối TP với ÐMP.
* Xử trí sau phẫu thuật
Hồi sức sau phẫu thuật chuyển đổi ở tầng nhĩ (Mustard, Senning) không nên cho thở PEEP vì sẽ làm nghẽn TMC trên ; trẻ nên cho nằm đầu cao. áp lực nhĩ nên được giữ phù hợp với cung lượng tim. Có thể truyền Dopamine 2,5 microgram/kg/phút.
Hồi sức sau phẫu thuật chuyển đổi tầng động mạch cần giữ áp lực nhĩ trái dưới 12 mmHg. Trẻ nên được giữ ống nội khí quản và cho ngủ 24 - 28 giờ sau mổ. Khi cung lượng tim thấp nên truyền Catécholamine thay vì truyền dịch.
Các biến chứng sau phẫu thuật chuyển đổi tầng nhĩ bao gồm : loạn nhịp nhĩ, nghẽn đường ra thất + phải, Hở van ÐMP mới, Hở van ÐMC mới.
Bệnh nhân cần được khám và siêu âm tìm nhằm phát hiện các biến chứng trên
