1. BTBS không tím có dòng chảy thông
1.1. Thông liên nhĩ (TLN)
Có 4 kiểu TLN: TLN lỗ tiên phát, TLN lỗ thứ phát, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang vành. TLN lỗ thứ nhất nằm trong bệnh cảnh Kênh nhĩ thất, sẽ được bàn riêng. Điều trị nội ngoại khoa ở đây chỉ đề cập đến 3 kiểu còn lại.
Chẩn đoán TLN thường được dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, Xquang, siêu âm tim 2D và Doppler màu, thông tim. Dấu hiệu blốc nhánh phải không hoàn toàn của ĐTĐ rất có giá trị gợi ý TLN. Siêu âm tim quan thành ngực thường đủ để xác định TLN và cho chỉ định phẫu thuật. Một sô trường hợp TLN lỗ nhỏ hoặc dòng chảy thông ít, cần siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ) giúp xác định. Hiện nay không cần thông tim để xác định chẩn đoán TLN, có lẽ chỉ cần khi muốn đo sức cản mạch phổi.
* Điều trị nội khoa
Phần lớn các TLN không dẫn đến suy tim. Tùy theo lỗ thông to nhỏ, máu sẽ đổ về tim phải nhiều làm dãn buồng nhĩ phải và thất phải. Tuy vậy, thường không có triệu chứng cơ năng. Chẩn đoán bệnh thường do khám thường quy. Độ chênh áp lực giữa 2 buồng nhĩ không cao, do đó TLN cũng không bị biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Do đó không cần dùng kháng sinh phòng ngừa khi nhổ, chữa răng hay làm thủ thuật ngoại khoa.
Đóng lỗ TLN bằng ống thông (catheter) được thực hiện từ năm 1976. Dụng cụ thường dùng là 1 dù đôi được ống thông đưa vào tim tới chỗ TLN. Phương pháp này chưa phổ biến, chỉ dùng giới hạn cho một số bệnh nhân (11).
* Chỉ định phẫu thuật
Tất cả các TLN có kích thước lớn đủ để tỷ lệ lượng máu lên phổi (Qp) so với lượng máu mạch hệ thống (Qs) là 1,5 đều cần phẫu thuật. Nghiên cứu cho thấy tỷ lệ cao Qp/Qs ≥ 1,5 sẽ dẫn đến tiến triển huyết động ngày càng nặng (4), đồng thời kết quả ngắn hạn hay lâu dài của phẫu thuật ở các trường hợp này thường rất tốt (5). Nên phẫu thuật trước tuổi đi học, từ 3-5 tuổi.
TLN có thể tự đóng với tần suất từ 14-66% (10). Do đó không nên phẫu thuật TLN ở trẻ dưới 1 tuổi, ngoại trừ có biến chứng suy tim hay tăng áp ĐMP không kiểm soát được.
Dựa vào nghiên cứu của Campbell (6) và St John Sutton (7), người lớn tuổi (tới tuổi 70) mới được phát hiện có TLN cũng nên mổ (8) ngoại trừ trường hợp có bệnh nội khoa nặng kèm theo.
TLN thường biến chứng tăng áp ĐMP vào tuổi 30-40. Trường hợp TLN đơn thuần, các tác giả của Mayo Clinic (8) khuyến cáo còn phẫu thuật được khi sức cản mạch phổi dưới 14 đơn vị/m2, nên sửa van hơn là thay van hai lá. Tại Viện Tim TP. HCM, không phẫu thuật TLN khi áp lực ĐMP đo bằng siêu âm Doppler gần bằng áp lực mạch hệ thống, dòng chảy thông rất nhỏ và 2 chiều, độ bão hòa oxygen lúc nghỉ dưới 92% và giảm hơn nữa khi gắng sức.
* Xử trí sau phẫu thuật
Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật TLN rất tốt, tử vong do phẫu thuật thường dưới 1% (8). Kết quả phẫu thuật tốt hơn khi mổ sớm ở tuổi nhỏ, tuy vậy phẫu thuật ở người 50-60 có áp lực động mạch phổi tăng vừa (< 50mmHg) vẫn cho kết quả tốt.
Phần lớn các trường hợp không cần điều trị nội khoa sau phẫu thuật. Một số trường hợp phẫu thuật ở tuổi đã lớn, có thể có biểu hiện rối loạn chức năng thất phải, chỉ cần điều trị bằng lợi tiểu.
Một số biến chứng sau mổ có thể gặp là nhịp nhanh kịch phát trên thất hoặc rung nhĩ (5%) (9). Các biến chứng này có thể xảy ra nhiều tuần, tháng hay năm sau phẫu thuật. Cần điều trị chống loạn nhịp (chẹn bêta, Amiodarone, sốc điện…) và chống đông (thuốc kháng Vit K) khi cần.
Lịch khám bệnh nhân sau phẫu thuật TLN cần được thực hiện như sau: Khám lâm sàng: tháng thứ nhất, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và mỗi năm sau phẫu thuật. Siêu âm trước khi ra viện, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và mỗi năm sau đó. Sau 3 năm, nếu không có dòng chảy thông còn sót lại hoặc không tăng áp ĐMP, bệnh nhân không cần tái khám.
1.2. Thông liên thất (TLT)
TLT là một trong các BTBS có tần suất cao nhất. Có nhiều kiểu TLT: TLT quanh màng, TLT buồng nhận, TLT vùng phễu, TLT vách cơ bè, TLT dưới động mạch. Khác với TLN, TLT có thể biến chứng suy tim nặng rất sớm, cần điều trị nội khoa tích cực hoặc phẫu thuật sớm.
Chẩn đoán TLT dựa vào lâm sàng, ĐTĐ, Xquang, siêm âm tim và thông tim. Tiếng thổi toàn tâm thu ở vùng giữa tim của TLT thường giúp gợi ý chẩn đoán. Siêu âm tim 2D và Doppler màu giúp xác định bệnh. Đôi khi cần SATQTQ. Thông tim chỉ cần thiết khi muốn biết sức cản mạch phổi.
* Điều trị nội khoa
Sau khi đã xác định chẩn đoán TLT và lượng giá các biến đổi sinh lý học của bệnh nhân, thầy thuốc nội khoa có các nhiệm vụ:
· Điều trị các biến chứng của TLT hay liên quan đến TLT như suy tim, nhiễm trùng phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
· Lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật cho trẻ bệnh. Phẫu thuật ở trẻ sơ sinh thường có tử vong cao hơn (10-20%) so với trẻ lớn khoảng 2 tuổi (tử vong khoảng 2%) (8).
· Phòng ngừa biến chứng như viêm nội tâm mạc nhiễm trùng ở TLT lỗ nhỏ không cần mổ.
· Xử trí sau phẫu thuật
* Chỉ định phẫu thuật
Ba yếu tố liên quan đến thời điểm phẫu thuật TLT:
· Phẫu thuật ở tuổi sơ sinh có tử vong cao hơn ở tuổi 1 hay 2.
· TLT có thể tự đóng
· TLT có tăng áp ĐMP có thể biến chứng phức hợp Eisenmenger nếu thời điểm phẫu thuật chậm.
TLT lỗ nhỏ đơn thuần không tăng áp ĐMP không cần phẫu thuật. Chỉ cần khám và siêu âm định kỳ mỗi năm. Cần phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi trẻ cần chữa, nhổ răng hay làm thủ thuật ngoại khoa.
TLT lỗ nhỏ (thường là TLT vùng phễu) nhưng có kèm hở van động mạch chủ (hội chứng Laubry-Pezzi) dù nhẹ cũng cần mổ sớm.
TLT lỗ lớn với tỷ lệ áp lực ĐMP (ALĐMP) trên áp lực mạch hệ thống (ALMHT) ≥ 0,75 kèm suy tim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa, cần phẫu thuật ngay. Nếu suy tim có thể ổn định được bằng điều trị nội khoa, bệnh nhân cần siêu âm lại vào 5 tháng tuổi, nếu tỷ lệ ALĐMP/ALMHT vẫn còn ≥ 0,75, cần phẫu thuật vào 6 tháng tuổi. Để chậm hơn có thể tổn thương cơ học mạch máu phổi (phức hợp Eisenmenger). Trường hợp kết quả siêu âm vào 5 tháng tuổi cho thấy TLT nhỏ hơn (tỷ lệ ALĐMP/ALMHT ≤ 0,75): chưa có chỉ định phẫu thuật, siêu âm lại vào 12 tháng tuổi.
Đối với trẻ TLT có tỷ lệ ALĐMP/ALMHT < 0,75 và không có suy tim hoặc suy tim có thể kiểm soát dễ dàng, chưa cần phẫu thuật. Siêu âm và khám lại mỗi 6 tháng.
Ở tuổi 4 năm, nếu tỷ lệ ALÐMP/ALMHT < 0,5 kèm lưu lượng máu ÐMP (Qp) trên lưu lượng máu mạch hệ thống (Qs) bằng 1,5 - 2, cần phẫu thuật. Nếu Qp/Qs < 1,5 chưa cần phẫu thuật vì TLT còn có thể tự đóng. Cần siêu âm và khám mỗi 6 tháng.
Ở người lớn có TLT lỗ nhỏ với ALÐMP bình thường và Qp/Qs 1,5 và ALÐMP/ALMHT = 0,5 cần phẫu thuật.
Người lớn có TLT lỗ lớn với ALÐMP/ALMHT > 0,75 nhưng Qp/Qs thấp do sức cản mạch phổi cao trên 7 đơn vị/m2, không nên phẫu thuật. Nguy cơ tử vong sớm và tử vong muộn sau phẫu thuật cao, đồng thời ALÐMP còn cao sau phẫu thuật (12). Sinh thiết phổi không giúp giải quyết được phẫu thuật ở các trường hợp này (13).
Tại Viện Tim TP.HCM, người lớn TLT có ALÐMP/ALMHT > 0,75 kèm dòng chảy thông trái phải rất nhỏ hoặc hai chiều (khảo sát bằng Doppler) và độ bão hòa oxy giảm khi gắng sức, không có chỉ định phẫu thuật.
* Xử trí sau phẫu thuật
Tử vong do phẫu thuật TLT thường rất thấp, dưới 2% (12). Phẫu thuật trước 3 tuổi, tiên lượng rất tốt, tuổi thọ như người bình thường (14).
Một số di chứng hoặc biến chứng sau mổ có thể là:
· Thông liên thất còn sót lại
· Blốc nhánh phải
· Loạn nhịp nhĩ, loạn nhịp thất
· Tăng áp ÐMP còn tồn tại (trường hợp mổ chậm)
Siêu âm tim Doppler trước ra viện giúp phát hiện TLT còn sót lại. Tuỳ theo biến đổi huyết động, cân nhắc có cần mổ lại. Ða số rất nhỏ, không cần phẫu thuật. Tuy nhiên những bệnh nhân này cần phòng viêm nội tâm mạch nhiễm trùng khi mổ, chữa răng hay phẫu thuật.
Không cần điều trị blốc nhánh phải. Loạn nhịp tim không triệu chứng cơ năng hoặc không thuộc loại nguy hiểm cũng không cần điều trị.
Bệnh nhân còn áp lực ÐMP cao sau phẫu thuật cần khám và siêu âm thường xuyên hơn.
Quy trình chăm sóc bệnh nhân sau phẫu thuật TLT bao gồm:
· Siêu âm khi ra viện, tháng thứ 6, tháng thứ 12 và mỗi năm sau đó
· Khám lâm sàng khi ra viện, tháng thứ 3, tháng thứ 6, 1 năm và mỗi năm sau đó
· Trường hợp bệnh nhân còn áp lực ÐMP cao, cần siêu âm vào tháng thứ 3, thứ 6, thứ 12 và mỗi năm sau đó
· Phần lớn các bệnh nhân trẻ phẫu thuật TLT, không cần dùng thuốc trợ tim sau phẫu thuật. Một số ít bệnh nhân có suy tim từ trước mổ, chỉ nên dùng thuốc trợ tim (lợi tiểu, ức chế men chuyển có hay không kèm Digitalis) nếu sau mổ vẫn còn triệu chứng cơ năng và thực thể của suy tim. Khám và siêu âm lại sau 3 tháng. Nếu tiến triển tốt có thể giảm dần và ngưng hẳn thuốc vào tháng thứ 6.
1.3. Còn ống động mạch
Hai vấn đề chính của Còn ống động mạch là phát hiện sớm và phẫu thuật vào thời điểm thích hợp. Giống như bệnh TLT, bệnh nhân Còn ống động mạch cần phẫu thuật trước khi biến chứng tăng áp ÐMP cơ học làm dòng chảy thông đổi chiều từ phải sang trái (hội chứng Eisenmenger).
Chẩn đoán Còn ống động mạch dựa vào khám lâm sàng, ÐTÐ, phim lồng ngực, siêu âm tim 2D kèm Doppler và thông tim. Tiếng thổi liên tục ở liên sường 2 trái, lan về vai trái khá đặc hiệu của Còn ống động mạch. Tuy nhiên trẻ có thể đến trong bệnh cảnh suy tim rất nặng, tăng áp ÐMP nặng và không nghe tiếng thổi. Lúc này siêu âm 2D kèm Doppler và thông tim đóng vai trò quyết định của chẩn đoán. Hiện nay hầu hết các trường hợp Còn ống động mạch có thể chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật sau khám nghiệm siêu âm, không cần thông tim. Không có vai trò của SATQTQ trong chẩn đoán Còn ống động mạch.
* Ðiều trị nội khoa
Các nguy cơ chính của bệnh nhân Còn ống động mạch bao gồm:
· Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
· Ðọng vôi ở thành ống động mạch (rất thường gặp, tăng theo tuổi, có thể nguy hiểm khi phẫu thuật)
· Suy tim trái
· Tăng áp động mạch phổi
Do các nguy cơ này, tất cả bệnh nhân bị Còn ống động mạch nếu không tự đóng được cần phẫu thuật. Cần chú ý là phải cắt khâu ống động mạch, không nên cột vì tỷ lệ tái phát sẽ cao ở thủ thuật cột.
* Chỉ định phẫu thuật
Trẻ sơ sinh Còn ống động mạch đơn độc có biến chứng suy tim cần điều trị nội khoa tích cực. Nếu suy tim không kiểm soát được, cần phẫu thuật hoặc bít ống động mạch bằng thông tim ngay.
Trường hợp suy tim kiểm soát được, tỷ lệ ALÐMP/ALMHT = 0,75, cần siêu âm lại vào 5 tháng tuổi. Nếu tỷ lệ này vẫn trên 0,75 cần phẫu thuật trước tháng thứ 6 để tránh biến chứng tăng áp ÐMP cơ học (bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn).
Trường hợp siêu âm vào tháng thứ 5, ALÐMP đã giảm, cần siêu âm lại vào tháng 12, nếu ống động mạch vẫn còn nên phẫu thuật cho trẻ ở 1-2 năm tuổi.
Theo Kirklin (19), tất cả bệnh nhân Còn ống động mạch còn triệu chứng suy tim hoặc trẻ không lớn được dù đã điều trị nội khoa tích cực, có thể phẫu thuật ở bất kỳ tuổi nào (kể cả tuổi sơ sinh).
Còn ống động mạch biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng được điều trị nội khoa không ổn, cần được phẫu thuật ngay.
ở bệnh nhân người lớn, nguy cơ vôi hóa ống động mạch và bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn rất cao.
Trường hợp sức cản mạch phổi trên 10 đơn vị/m2, không còn chỉ định phẫu thuật (15). Trường hợp sức cản mạch phổi thấp hơn, nhưng ống động mạch ngắn và vôi hóa nhiều, cần phẫu thuật tim hở (16) (tránh vỡ ống động mạch khi kẹp trong phẫu thuật tim kín) hoặc phẫu thuật tim kín có hạ huyết áp chỉ huy.
* Bít ống động mạch không bằng phẫu thuật
Ðược thực hiện lần đầu ở trẻ sơ sinh và trẻ em bởi Rashkind và Cuaso vào năm 1979 (18), thủ thuật này đã ngày càng được cải tiến để trở thành một phương pháp thường quy thay thế phẫu thuật (15). Tuy nhiên cần chuyên vien thành thạo trong thông tim và chi phí thường tốn hơn phẫu thuật tim kín.
* Xử trí sau phẫu thuật
Tử vong chung của phẫu thuật Còn ống động mạch khoảng 2% (17). ở trẻ có ALÐMP cao nên phẫu thuật sớm để tránh bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
Người lớn tuổi (50-70 tuổi) có Còn ống động mạch mà sức cản mạch phổi không cao, vẫn có kết quả rất tốt sau phẫu thuật (15).
Các biến chứng hoặc dư chứng sau phẫu thuật Còn ống động mạch bao gồm:
· Túi phình giả ống động mạch sau phẫu thuật (biểu hiện bằng khối trung thất trái thấy được phim ở lồng ngực)
· Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành
· Liệt dây âm thanh
· Tăng áp động mạch phổi còn tồn tại (do chỉ định phẫu thuật chậm)
· Tràn dịch dưỡng chấp màng phổi.
Bệnh nhân cần được siêu âm trước ra viện, tháng thứ 6 và tháng thứ 12 sau mổ. Nếu kỹ thuật mổ là cắt, khâu ống động mạch sẽ không để lại ống động mạch tồn lưu. Nếu áp lực ÐMP sau kỳ siêu âm tháng 12 bình thường, không cần tái khái trở lại. Bệnh nhân sống bình thường.
Liệt cơ hoành do cắt đứt thần kinh hoành thường không nguy hiểm. Sau vài tháng, đôi khi vài năm vận động cơ hoành sẽ bình thường. Liệt dây âm thanh
do tổn thương thần kinh quật ngược thường chỉ tạm thời.
Túi phình giả ống động mạch là biến chứng hiếm gặp. Cần phẫu thuật khẩn cấp lại ngay.
Tràn dịch dưỡng chấp màng phổi cần được điều trị ở môi trường ngoại khoa. Một số trường hợp nhẹ chỉ cần chọc hút hoặc dẫn lưu ; trường hợp nặng cần phẫu thuật lồng ngực. Chú ý tránh cho trẻ suy dinh dưỡng mất nhiều dưỡng chấp.
1.4. Cửa sổ phế chủ
Ba vấn đề chính của Cửa Sổ Phế Chủ là
* Cần chẩn đoán sớm
* Triệu chứng suy tim thường nặng cần điều trị nội khoa mạnh
* Cần phẫu thuật sớm để tránh biến chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn
Tiếng thổi của Cửa Sổ Phế Chủ cũng là âm thổi liên tục giống Còn ống Ðộng Mạch. Tuy nhiên vị trí của tiếng thổi thường thấp hơn. Nhiều trường hợp không còn tiếng thổi do áp lực ÐMP cao, có thể nhầm lẫn bệnh cảnh suy tim của trẻ đang có là do viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim giãn nở. Tất cả sơ sinh hay trẻ em có biểu hiện suy tim trái nặng kèm ALÐMP rất cao phát hiện bằng siêu âm Doppler, cần được tìm Cửa Sổ Phế Chủ dù không tiếng thổi.
Siêu âm tim qua thành ngực được cẩn thận với các mặt cắt thích hợp (trên hõm ức, dưới sườn) đủ để chẩn đoán và giúp chỉ định phẫu thuật Cửa Sổ Phế Chủ.
Chỉ định phẫu thuật Cửa Sổ Phế Chủ cũng giống như Còn ống Ðộng Mạch. Do luồng thông rất lớn, thường phải phẫu thuật sớm hơn
1.5. Kênh nhĩ thất
Kênh Nhĩ Thất có hai thể bệnh : Kênh Nhĩ Thất bán phần và Kênh Nhĩ Thất toàn phần. Kênh Nhĩ Thất toàn phần có tiên lượng xấu cần chẩn đoán và phẫu thuật sớm.
Các vấn đề chính của Kênh Nhĩ Thất :
* Phát hiện bệnh sớm. Kênh Nhĩ Thất thể toàn phần phát hiện sau một năm tuổi thường không còn phẫu thuật được do bệnh máu phổi tắc nghẽn.
* Triệu chứng suy tim thường rất nặng cần điều trị nội khoa tích cực.
* áp lực động mạch phổi thường rất cao, sớm dẫn đến bệnh mạch máu phổi tác nghẽn.
* Sự cần thiết tìm các tổn thương bẩm sinh phối hợp
* Kỹ thuật mổ khó, cần phẫu thuật viên có kinh nghiệm có thể sửa van nhĩ thất và tránh được blốc nhĩ thất do cắt đường dẫn truyền.
* Ðiều trị nội khoa
Ðiều trị nội khoa Kênh Nhĩ thất bao gồm điều trị tích cực suy tim và giảm bớt ALÐMP (Digitalis, lợi tiểu, ức chế men chuyển, Nitrates, đôi khi ức chế calci) Kênh Nhĩ Thất thể hoàn toàn có thêm TLT, do đó cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi độ chênh áp luồng thông cao.
* Chỉ định phẫu thuật
Chỉ định phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất thể bán phần tương tự TNL lỗ lớn. Tuỳ độ nặng của hở van nhĩ thất trái (" Van hai lá") và tuỳ khả năng sửa chữa van của phẫu thuật viên (sửa van hai lá ở trẻ nhỏ khó hơn ở người lớn), chỉ định phẫu thuật sớm hay muộn.
Tuy nhiên nếu ALÐMP cao có nguy cơ bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn, nên phẫu thuật sớm dù phải thay van.
Tử vong phẫu thuật của Kênh Nhĩ Thất thể toàn phần cao, phẫu thuật ở trẻ trên 6 tháng tuổi tử vong khoảng 10% (20), ở trẻ em dưới 6 tháng tuổi tử vong còn cao hơn (21). Tuy vậy cần phẫu thuật sớm thể bệnh này, không nên để quá 1 năm tuổi.
Bệnh nhân Kênh Nhĩ Thất toàn phần biến chứng suy tim không kiểm soát được bằng điều trị nội khoa hay không tăng cân được, nên phẫu thuật ngay dù dưới 6 tháng tuổi.
trường hợp kiểm soát được suy tim cũng nên phẫu thuật vào tháng thứ 6 đến tháng 11, để tránh biến chứng bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn.
* Xử trí sau phẫu thuật
Vấn đề chính của xử trí gần sau phẫu thuật (trong phòng hồi sức) là hở hai lá còn sót lại. Kỹ thuật sửa van hai lá trong Kênh Nhĩ Thất còn khó, thường không như ý. Nên đặt ống theo dõi áp lực trong nhĩ trái và nhĩ phải. Nếu độ chênh áp lực 2 buồng nhĩ trên 6 mmHg (22), hoặc huyết động bệnh nhân không ổn, nên siêu âm ngay để lượng giá độ hở van hai lá. Có trường hợp cần phẫu thuật lại ngay nếu hở van hai lá còn nặng làm rối loạn huyết động.
Biến chứng hậu phẫu còn lại của phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất là blốc nhĩ thất hoàn toàn do phẫu thuật viên làm tổn thương đường truyền. Sau 21 ngày, vẫn còn blốc nhĩ thất hoàn toàn cần đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn dù bệnh nhân chưa có biểu hiện Adams-Stokes.
Bệnh nhân phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất cần được siêu âm tim trước xuất viện, vào tháng 6, tháng 12 và mỗi năm sau đó. Ngoài các dữ kiện thông thường của siêu âm tim sau phẫu thuật (chức năng thất, tràn dịch màng tim ), cần chú ý khảo sát độ hở van nhĩ thất và ALÐMP. Quyết định can thiệp ngoại khoa lại thường tuỳ thuộc độ nặng của hở van nhĩ thất.
2. Bệnh tim bẩm sinh không tím không dòng, chẩy thông
3.2.1. Hẹp van động mạch phổi (ÐMP)
Ðược xếp vào BTBS không tím không dòng chẩy thông, tuy nhiên bệnh nhân Hẹp van ÐMP có thể tím nhẹ, đôi khi tím nặng. Hẹp ÐMP có thể do tổn thương ở van ÐMP (Hẹp van ÐMP), tổn thương dưới van (hẹp dưới van ÐMP), tổn thương trên van (hẹp trên van ÐMP). Hẹp van ÐMP có thể đơn độc, có thể nằm trong bệnh cảnh của Tứ chứng Fallot ; Hoán vị đại động mạch ; Thất phải 2 đường ra hoặc Kênh nhĩ thất. ở đây chỉ bàn đến thể Hẹp ÐMP đơn độc, còn gọi là Hẹp ÐMP với vách liên thất nguên vẹn.
Biểu hiện lâm sàng và cách xử trí Hẹp ÐMP khác nhau giữa sơ sinh với trẻ lớn hơn và người lớn. Chẩn đoán bệnh dựa khám lâm sàng. ÐTÐ, phim lồng ngực, siêu âm tim 2D Doppler mầu và thông tim. Hiện nay siêu âm tim đủ để xác định chẩn đoán và giúp có chỉ định điều trị. Ngoài độ nặng của Hẹp ÐMP, khi siêu âm cần quan tâm đến thất phải (thiểu sản thất phải), vòng và van ba lá (van thiểu sản, hở van …)
* Ðiều trị nội khoa
- Sơ sinh hẹp ÐMP nặng (Critical valvar pulmonary stenosis in neonates)
* Xử trí sau phẫu thuật
Vấn đề chính của xử trí gần sau phẫu thuật (trong phòng hồi sức) là hở hai lá còn sót lại. Kỹ thuật sửa van hai lá trong Kênh Nhĩ Thất còn khó, thường không như ý. Nên đặt ống theo dõi áp lực trong nhĩ trái và nhĩ phải. Nếu độ chênh áp lực 2 buồng nhĩ trên 6 mmHg (22), hoặc huyết động bệnh nhân không ổn, nên siêu âm ngay để lượng giá độ nặng hở van hai lá. Có trường hợp cần phẫu thuật lại ngay nếu hở van hai lá còn nặng làm rối loạn huyết động.
Biến chứng hậu phẫu còn lại của phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất là blốc nhĩ thất hoàn toàn do phẫu thuật viên làm tổn thương đường dẫn truyền. Sau 21 ngày, vẫn còn blốc nhĩ thất hoàn toàn cần đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn dù bệnh nhân chưa có biểu hiện Adams-Stokes.
Bệnh nhân phẫu thuật Kênh Nhĩ Thất cần được siêu âm tim trước xuất viện, vào tháng 6, tháng 12 và mỗi năm sau đó. Ngoài các dữ kiện thông thường của siêu âm tim sau phẫu thuật (chức năng thất, tràn dịch màng tim …), cần chú ý khảo sát độ hở van nhĩ thất và ALÐMP. Quyết định can thiệp ngoại khoa lại thường tuỳ thuộc độ nặng của hở van nhĩ thất.
* Ðiều trị nội khoa
- Sơ sinh hẹp van ÐMP nặng (Critical valvar pulmonary stenosis in neonates)
Có thể có lợi khi nới rộng buồng thất phải (23)
* Xử trí sau phẫu thuật
Hồi sức sau phẫu thuật sơ sinh Hẹp ÐMP cần theo dõi sát : độ bão hoà oxy, áp lực oxy động mạch (Pa02) và tình trạng huyết động. Ðộ bão hoà oxy được coi là ổn định khi trên 85%.
Khi độ bão hoà oxy dưới 85% nhưng Pa02 trên 30 mmHg và huyết động ổn định, nên theo dõi sát, có thể không cần can thiệp lại vì sức cản mạnh phổi giảm dần.
Khi Pa02 dưới hay bằng 30 mmHg, hẹp phổi còn sót lại nhẹ, cần can thiệp bằng cách tạo luồng ÐM hệ thống với ÐMP.
ở trẻ nhỏ, trẻ lớn hồi sức phẫu thuật cũng cần theo dõi sát huyết động và độ bão hoà oxy. Một số trường hợp ở trẻ nhỏ cũng cần can thiệp sớm bằng tạo dòng thông động mạch phổi động mạch hệ thống. Nên tránh để huyết động kém kéo dài, quyết định phẫu thuật lại chậm.
Khám định kỳ sau mổ Hẹp ÐMP nên chú ý dấu hiệu suy tim phải và độ chênh áp lực TP/ALÐMP. Ngay sau mổ, độ chênh này có thể chỉ giảm 60%, tuy nhiên với thời gian sẽ giảm dần. Cần siêu âm tim vào tháng thứ 6, tháng 12 và mỗi năm sau đó. Dấu hiệu suy thất phải có thể kiểm soát được bằng lợi tiểu. Nên phối hợp lợi tiểu mất kali với lợi tiểu giữ kali (TD : Spironolactone).
2.2. Hẹp eo động mạch chủ
Hẹp eo ÐMC có thể gặp ở sơ sinh, trẻ em và người lớn, 95% trường hợp hẹp ở phần đầu ÐMC xuống, ngay sau ÐM dưới đòn trái. Người ta phân biệt Hẹp eo ÐMC trước ống động mạch (preductal coarctation), Hẹp eo ÐMC sau ống động mạch (postductal coartation).
Năm biến chứng chính của Hẹp eo ÐMC cần chú ý (24) là : Suy tim, bệnh van ÐMV, vỡ hoặc bóc tách ÐMC gần chỗ hẹp, viêm nội mạc ÐMC và vỡ túi phình lục giác Willis.
Chẩn đoán Hẹp eo ÐMV dựa vào khám lâm sàng, ÐTÐ, phim lồng ngực, siêu âm tim, ảnh cộng hưởng từ và thông tim chụp mạch. Chẩn đoán thường dễ, phần lớn, có thể xác định và có chỉ định điều trị sau khám nghiệm siêu âm tim. Tuy nhiên nhiều trường hợp bỏ sót. Ðể bớt thiếu sót này, cần chý ý 2 điều sau (25) :
- Tất cả bệnh nhân cao HA dưới 50 tuổi cần khảo sát có Hẹp eo ÐMC hay không.
- Tất cả khám nghiệm tim mạch trẻ em và người lớn cần bắt mạch cổ tay và mạch bẹn cùng lúc.
* Ðiều trị nội khoa
Trẻ sơ sinh Hẹp eo ÐMC nặng có thể có biểu hiện suy tim nặng, toan biến dưỡng máu, mất mạch đùi, sốc, dẫn đến tử vong. Ðiều trị nội khoa bằng truyền Prostaglandine E1 (PGE1) giúp mở ống động mạch, tăng tuần hoàn phần dưới cơ thể, giúp ổn định huyết động. Phẫu thuật hoặc nong chỗ hẹp bằng bóng cần thực hiện ngay vào giờ 6,12 hay sau đó.
Nghiên cứu VACA (26) (The Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies) xác định nong bằng bóng có hiệu quả ở Hẹp eo ÐMC trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và trẻ lớn.
Có hai biến chứng có thể gặp ở kỹ thuật này là : túi phình ÐMC xảy ra ở trên hoặc dưới chổ nong và sự tái hợp (recoarctation). Mặc dù hai biến chứng này, nong ÐMC vẫn là phương pháp chọn lọc ở trẻ sơ sinh và trẻ em dưới 1 tuổi bị Hẹp eo ÐMC, do tử vong cao khi phẫu thuật bệnh lý này ở tuổi nhỏ (27).
Một số tác giả cho là phương pháp nong ÐM bằng bóng hiệu quả hơn ở những trường hợp tái hẹp eo sau phẫu thuật, lý do sẹo ở chỗ nối sẽ giúp tránh bớt túi phình (28).
* Chỉ định phẫu thuật
Phẫu thuật sớm hay chậm hơn tùy thuộc vào triệu chứng suy tim. ở trẻ sơ sinh suy tim nặng, cần nong ÐM bằng bóng hay phẫu thuật ngay sau khi tạm ổn định huyết động.
ở trẻ nhỏ không triệu chứng suy tim. Hẹp eo ÐMC có ý nghĩa khi độ chênh áp lực tâm thu trên 40 mmHg (khảo sát bằng siêu âm Doppler) ; thời điểm phẫu thuật ở nhóm này còn bàn cãi. Một số tác giả chủ trương nên phẫu thuật vào 3-6 tháng tuổi, không nên để quá 6 tháng tuổi (29) ; một số khuyến cáo nên phẫu thuật ở khoảng 1 năm tuổi (30).
* Xử trí sau phẫu thuật
Ba biến chứng sớm sau phẫu thuật là : cao huyết áp, đau bụng, liệt chi dưới và tràn dịch dưỡng chấp màng phổi (Chylothorax). Cần hạ HA bằng thuốc truyền tĩnh mạch (ngày đầu của hồi sức), sau đó bằng chẹn bêta hoặc ức chế men chuyển qua đường uống. Tránh xử dụng thuốc đến mức huyết áp thấp quá. Ðau bụng xảy ra ở 5-10% bệnh nhân sau phẫu thuật Hẹp eo ÐMC, xử trí bằng đặt ống hút dạ dày và thuốc hạ HA. Liệt chi dưới (paraplegia) có thể gặp sau phẫu thuật Hẹp eo ÐMC. Bệnh nhân Hẹo eo ÐMC có ít tuần hoàn bàng hệ cần có biện pháp phòng ngừa đặc biệt biến chứng này. Khoảng 5% bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ÐMC bị tràn dịch dưỡng chấp màng phổi, có thể sớm hoặc 7 ngày sau mổ (cần chụp phim lồng ngực trước ra viện). Xử trí bằng dẫn lưu.
Các biến chứng xa của bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ÐMC bao gồm : túi phình ÐMC, tái hẹp. Cần theo dõi thường xuyên và phát hiện sớm để can thiệp đúng lúc.
Lịch khám và siêu âm định kỳ bệnh nhân phẫu thuật Hẹp eo ÐMC bao gồm : khám lâm sàng mỗi tháng trong 3 tháng đầu, sau đó khám vào tháng thứ 6, 12 và mỗi năm sau đó (nếu không có biến chứng) ; siêu âm được thực hiện trước ra viện, tháng thứ 6, 12 và mỗi năm sau đó.
