Tim mạch Việt Đức

I. ĐẠI CƯƠNG
U trung thất bao gồm các khối u nguyên phát hoặc thứ phát, ác tính hoặc lành tính phát sinh ở vùng trung thất, có thể gặp ở mọi lứa tuổi với nhiều nguyên nhân khác nhau .
U trung thất chiếm 90% các vấn đề bệnh lý trung thất, phần lớn là các u ác tính .
Trung thất là một khoang chật chội chứa nhiều cơ quan khác nhau, do đó hội chứng trung thất là dấu hiệu chèn ép các cơ quan trong đó :
+ Đường thở : Khí, phế quản .
+ ống tiêu hoá : Thực quản .
+ Thần kinh : Giao cảm, quặt ngược, hoành dây X
+ Mạch máu : Tĩnh mạch (chủ trên, chủ đưới, phổi, đơn), động mạch phổi .
+ ống ngực : Tuỳ theo vị trí của khối u mà có triệu chứng lâm sàng khác nhau, có thể có khối u rất nhỏ mà chèn ép nặng, ngược lại có trường hợp khối u to mà chèn ép không nhiều như trường hợp u lành tính hay u lao xơ nhiễm .
Trên lâm sàng có hội chứng trung thất không nhất thiết đều do u trung thất như trong tràn dịch trung thất, viêm trung thất,...

II. LÂM SÀNG :
Triệu chứng của u trung thất thay đổi theo vị trí, độ lớn và tính chất của khối u mà có các dấu hiệu khác nhau sau :
2.1. Dấu hiệu hô hấp : Ho, khái huyết, thở rít ở thì thở vào, đau ngực nhưng nổi bật nhất là khó thở, thở khò khè .
2.2. Dấu hiệu về tiêu hoá : Có thể khó nuốt, nấc liên tục do chèn ép thực quản .
2.3.Dấu hiệu về thần kinh :
- Hội chứng Claude-Bernard Horner : Co đồng tử, hẹp mi mắt, sụp mi và bừng đỏ nửa mặt do chèn ép thần kinh giao cảm .
- Khàn tiếng khó phát âm: do chèn ép thần kinh quặt ngược trái
- Hội chứng Pancoast-Tobias : do chèn ép đám rối thần kinh cánh tay.
- Liệt vòm hoành do chèn ép thần kinh hoành .
- Rối loạn hô hấp, cao huyết áp, chảy nước dãi do chèn ép thần kinh phế vị .
2.4. Dấu hiệu chèn ép tĩnh mạch :
- Hội chứngtĩnh mạch chủ trên: phù mi mắt, phù mặt, cổ, phù áo khoác, đầy hố trên đòn .
- Tuần hoàn bàng hệ trước ngực: Giãn mao mạch dưới da, giãn tĩnh mạch cổ, giãn tĩnh mạch thái dương, tĩnh mạch đáy lưỡi, tăng áp lực tĩnh mạch chi trên. Tím tái, nhức đầu, ngủ gà ngủ gật .
- Hội chứng tĩmh mạch chủ dưới: Gan to, cổ chướng, phù chi dưới nhưng thường ít gặp.
Nếu chèn ép ở trên tĩnh mạch đơn đổ vào tĩnh mạch chủ trên thì có tuần hoàn bàng hệ thành ngực. ít gặp chèn ép vào tĩnh mạch và động mạch phổi.
2.5. Dấu hiệu chèn ép ống ngực:
ít gặp, nếu có chèn ép thì có một hội chứng gồm có tràn dưỡng chấp lồng ngực, cổ chướng dịch dưỡng chấp, phù từ chi dưới đến chi trên.
2.6. Dấu hiệu thành ngực:
- Sưng vồng tại một vị trí của lồng ngực.
- Sưng vồng vùng xương ức, vùng trên hoặc dưới xương đòn.
2.7. Dấu hiệu toàn thân:
- Hạch vùng cổ, trên xương đòn, thường do di căn.
- Hội chứng Pierre-Marie(Ngón tay dùi trống móng tay mặt kính đồng hồ, dày cốt mạc đầu chi, đau các khớp bàn chân, cổ tay, bàn tay)
III. CHẨN ĐOÁN :
- Thường dựa vào dấu hiệu chèn ẻp trung thất như đã trình bày ở trên. Tuỳ theo vị trí giải phẩu và độ lớn của khối u mà các triệu chứngtrên thay đổi theo từng trường hợp.
- Dựa vào hình ảnh Xquang thẳng nghiêng và cắt lớp ở một số trường hợp có khi phải chụp thêm cắt lớp có bơm hơi.
- Ngoài ra người ta có thể chụp xạ nhấp nháy để phát hiện u tuyến giáp .
- Chụp cắt lớp tỉ trọng tổn thương(Tomodensitometrie) giúp cho phân biệt u mạch máu, kén nước với u mỡ, u đặc.
- Phương pháp soi trung thất cho phép thăm dò trung thất trước trên đến tận chổ phân chia của khí phế quản .
Ngoài ra người ta có thể tiến hành các phương pháp(tuỳ theo trường hợp) như sau:
+ Sinh thiết hạch cơ bậc thang(thủ thuật Daniels)
+ Chọc hút sinh thiết tế bào để chẩn đoán .
+ Soi phế quản .
Soi thực quản .
IV. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT :
4.1. Hội chứng trung thất cấp: Gặp trong viêm mủ trung thất, áp xe trung thất, thủng thực quản, viêm mủ hạch trung thất. Bên cạnh những triệu chứng nhiễm trùng, bệnh nhân khó nuốt, khó thở, đau cổ, cuối cùng là suy thở và truỵ tim mạch.
4.2. Hội chứng trung thất mãn tính: Gặp trong trường hợp xơ hoá trung thất hay viêm xơ mãn tính(do lao hoặc giang mai) biểu hiện bằng hội chứng tĩnh mạch chủ trên.
4.3. Bệnh giả u trung thất : Trên Xquang có thể thấy những bóng mờ cạnh trung thất, nhưng có nguyên nhân ngoài trung thất như: Một số ung thư phế quản, u lao cạnh trung thất, tràn dịch màng phổi cạnh trung thất, áp xe phổi.
Có thể phân biệt bằng chiếu, chụp Xquang lồng ngực theo các tư thế: thẳng, nghiêng, chéo, chụp cắt lớp, chụp bơm hơi trung thất, chụp thực quản.
V. CHẨN ĐOÁN ĐỊNH KHU:
Tuỳ theo vị trí mà có những loại u trung thất khác nhau:
5.1. Khối u ở trung thát trước trên: bướu trong trung thất, bướu chìm.
5.2. Khối u ở trung thất giữa:
- Kén biểu bì(hình ảnh, xương, răng đóng vôi)
- U tuyến ức(Có thể kèm theo triệu chứng nhược cơ hoặc không)
- Tuyến ức phì đại.
5.3. Khối u ở trung thất dưới: Kén tim-màng tim(thường bóng ở góc tâm hoành và góc ức hoành)
5.4. Khối u ở trung thất giữa: Kén phế quản, Hematom, u hạch, lao hạch xơ nhiễm, Hogdkin, ung thư phế quản di căn vào trung thất, u mỡ, Lymphosaccom.
5.5. Khối u cạnh trung thất sau: U thần kinh(thường tròn dính với thân đốt sống). Ung thư thực quản.
VI. BỆNH LÝ MỘT SỐ TRƯỜNG HỢP CỤ THỂ:
6.1.1. U trung thát phát sinh từ các tuyến:
+ Bướu giáp trong lồng ngực có 2 loại:
- Bướu giáp cổ-lồng ngực(bướu giáp chìm)từ cổ xuống quá khe trên của trung thất, chiếm 85% của loại bướu trong lồng ngực. Đây là loại u không hoàn toàn của trung thất.
- Bướu sau xương ức: Chiếm 15% của loại bướu trong lồng ngực, thường nằm sau xương ức, ngoài ra còn bướu giáp lạc chổ, phát triển sau khí quản, sau thực quản, được gọi chung là bướu của trung thất sau.
Lâm sàng của các bướu giáp trong lồng ngực thường lặng lẽ suốt trong một thời gian dài nhiều khi do kiểm tra sức khoẻ định kỳ mà phát hiện được.
Khi có triệu chứng lâm sàng thì là lúc khối u đã tương đối lớn và tác động đến cơ quan lân cận, ở đây ít gặp hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên.
Khoảng 10-25% bệnh nhân bị khàn tiếng do tổn thương thần kinh quặt ngược. ở một số trường hợp bệnh nhân nuốt sẽ thấy bướu từ sau xương ức chồi lên cổ . Trên Xquang bóng mờ thường ở trung thất trước trênnơi tương ứng với bướu . Phim nghiêng bóng mờ ở phía trước khí quản và sau xương ức. Nhất thiết phải chụp xạ đồ với Iod đồng vị phóng xạ để chẩn đoán xác định. Sớm hay muộn các bướu này đều dẫn đến các biến chứng nguy hiểm nhất là ung thư hoá. Bướu hay chèn ép vào khí quản, mạch máu, thần kinh do đó cần cắt bỏ sớm .
6.1. 2. U tuyến ức và phì đại tuyến ức :
Gây nên bệnh nhược cơ thường gặp hàng đầu là phì đại tuyến ức. Những trường hợp này không gây những dấu hiệu gì về chèn ép, những trường hợp u tuyến ức gây dấu hiệu chèn ép khi u phát triển đến một thể tích nhất định. Triệu chứng của tuyến ức: Trên phim Xquang thấy hình u tại vùng của tuyến ức bằng chụp thường hoặc có khi phải bơm hơi trung thất . Triệu chứng lâm sàng là khó thở, nhất là khi nằm, có khi nói khàn do tổn thương thần kinh quặt ngược . Kèm theo đó là triệu chứng nhược cơ, yếu cơ thay đổi trong ngày. Gây nên các triệu chứng: Sụp mi, nói ngọng, nhìn đôi, ăn sặc, nuốt nghẹn, yếu tay chân , khó thở. Test Prostigmine rất có giá trị trong chẩn đoán bệnh nhược cơ. Phẩu thuật cắt bỏ tuyến ức hoặc u tuyến ức là một biện pháp điều trị .
6.2. U phôi ở trung thất: Có 2 loại: u phôi đồng loại và u phôi dị loại .
6.2.1. U phôi đồng loại thường gồm có:
+ Kén có nguồn gốc phế quản.
+ Kén phổi-màng tim.
+ Kén thực quản.
6.2.2. U phôi dị loại thường gồm có:
+ U quái.
+ Kén biểu bì.
Các loại u phôi xuất phát từ tế bào lạc chổ trong thời kỳ phôi thai đến nằm ở trung thất, có 2 loại hay gặp hơn cả là kén có nguồn gốc phế quản và u quái .
6.2.3. Kén có nguồn gốc phế quản:
Những u có nguồn gốc về phôi thai từ phổi xuống cuống phổi(cơ quan hô hấp nói chung) chiếm 10% cacs u trung thất, thường ở ngã ba khí- phếquản. Trong một thời gian dài không xuất hiện triệu chứng gì đặc biệt. Khi u ở ngã ba khí-phế quản hoặc ở cách xa nhưng lan đến vùng đó thì bệnh nhân ho, có khi khạc ra máu, nhịp tim nhanh. Trường hợp u vỡ vào phế quản làm cho bệnh nhân ho rất nhiều, có triệu chứng nhiễm khuẩn, khạc ra mủ hoặc chất hoại tử. Trên Xquang thấy một bóng mờ tròn, đều đặn, đồng nhất, đậm, bờ rõ ràng, thường ở trung thất giữa, không di động khi nuốt. Cần cắt bỏ càng sớm càng tốt.
6.2.4. U quái và kén biểu bì:
Chiếm 25% số u trung thất, thường có tổ chức 3 lá của thời kỳ phôi thai, dễ ung thư hoá gặp ở người trẻ tuổi(15-30 tuổi). Bệnh tiềm tàng, hội chứng trung thất xuất hiện muộn, chẩn đoán chủ yếu nhờ vào Xquang
6.3. U thần kinh ở trung thất:
+U phát sinh từ những thành phần thần kinh trong lồng ngực
+Hầu hết nằm ở rãnh sống sườn và ở trung thất sau.
+Thường từ hạch giao cảm, từ rễ tuỷ sống, ít khi từ thần kinh phế vị hoặc dây hoành hay đám rối thần kinh.
+ Chia các loại(theo tổn thương giải phẩu bệnh):
- U soan: Hay gặp và lành nhất(do sự phát triển của tế bào soan thần kinh) không thực sự là u thần kinh.
- U thần kinh chính thức.
- U xơ thần kinh: Là sự phát triển của sợi liên kết và dây thần kinh, loại này thường gặp .
- U hạch giao cảm, nằm tiềm tàng ở trung thất, khi có triệu chứng là lúc u đã xâm lấn vào cơ quan ở trung thất.
6.4. U từ tổ chức liên kết của trung thất:
Gồm nhiều loại khác nhau:
+ U mỡ và u mỡ sacom: ít gặp, xuất hiện khi cơ thể phát phì, hay nằm ở tầng dưới của trung thất.
+ U xơ và u xơ sacom: ít gặp.
+ U cơ và u cơ sacom.
+ U sụn và u sụn sacom.
Các loại u này phát triển chậm, sau mổ qua sinh thiết mới chẩn đoán được chính xác .
6.5. Các u do ký sinh trùng ở trung thất:
Như bọc nước do Echinocoque, trong quá trình di chuyển ấu trùng Echinocoque hay dừng lại ở gan, phổi và trung thất sau đó thành bọc nước Echinocoque(loại này ít gặp ở ta).
6.6. Các u hạch ở trung thất:
Có 5 nhóm hạch ở trung thất: nhóm trước, sau và bên khí quản, nhóm của rốn phổi phải và trái, nhóm ngã ba khí-phế quản.
6.6.1. Các u hạch nguyên phát: Thường là các Lymphósacom chiếm khoảng50-60% các bệnh lý về hạch trung thất, và 5-10% các bệnh lý về sacom hạchcủa cơ thể nói chung. Về lâm sàng có hội chứng chèn ép trung thất trước trên(triệu chứng hô hấp, triệu chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, rối loạn phát âm), có khi có thêm tràn dịch màng phổi. Trên Xquang có hình mờ, bờ có khi rõ rệt nhiều hình cung hoặc hình thẳng.
6.6.2. Các u hạch di căn: (hay gặp) thường là di căn của ung thư phế quản tế bào nhỏ, ung thư thực quản, ung thư dạ dày, ung thư vú, ung thư đại tràng. Khi có di căn hạch trung thất thì thường tình trạng đã nặng khả năng điều trị hạn chế.
6.6.3. Các u hạch do viêm: Có thể do lao xơ nhiễm hoặc các bệnh viêm phổi-phế quản, bệnh nấm, bệnh bụi phổi.
VII. ĐIỀU TRỊ :
U trung thất thường phát triển lặng lẽ, ít khi phát hiện sớm, khi phát hiện được thường bệnh đã nặng. Về điều trị nói chung cần phẩu thuật sớm. Chiến thuật chung của điều trị phải kết hợp: Phẩu thuật + hoá chất+tia xạ.
7.1. Điều kiện chỉ định phẩu thuật: Bệnh nhân không quá già, thể trạng tốt.
7.2. Mục đích phẩu thuật:
+ Cắt bỏ u.
+ Giải phóng chèn ép.
7.3. Vô cảm: Trong phẩu thuật u trung thất chủ yếu phải dùng biện pháp vô cảm: Gây mê nội khí quản. Những trường hợp u tuyến ức, trong nhược cơ thì thuận lợi hơn là biện pháp châm tê, kết hợp nội khí quản hỗ trợ.
7.4. Đường mổ vào trung thất:
Thông thường sử dụng đường mổ mở đôi trung thất một phần hoặc toần thể. Ngoài ra có thể sử dụng đường mở ngực trước bên, bên phải nếu u phát triển sang phải. Hoặc đường mở ngực trước bên, bên trái nếu u phát triển sang trái.
7.5. Thủ thuật đối với u: Cắt bỏ hoàn toàn là tốt nhất, tuy nhiên , nếu không cắt bỏ được hoàn toàn thì phải giải phóng được sự chèn ép các tạng trong trung thất. Sau thủ thuật, trước khi đóng ngực phải dẫn lưu trung thất.
7.6. Những biện pháp điều trị hỗ trợ:
Phẩu thuật là biện pháp điều trị cơ bản nhất, triệt để nhất, tuy nhiên, cần phải điều trị hỗ trợ bằng các biện pháp nội khoa khác như: Tia xạ, hoá chất, miễn dịch học và các biện pháp đông nam y kết hợp.
Tia xạ và hoá chất đều phải dựa vào bản chất tế bào học của khối u để có chỉ định thích hợp .