Hở van hai lá

A. Triệu chứng cơ năng

1. Phù phổi (khó thở khi nghỉ, khi nằm) hoặc sốc tim (do giảm thể tích tống máu) là triệu chứng chính của hở van hai lá (HoHL) nặng, cấp, mới xuất hiện.

2. HoHL mạn tính thường không biểu hiện triệu chứng cơ năng gì trong nhiều năm ngoài một tiếng thổi ở tim. Đợt tiến triển của HoHL thờng xuất hiện khó thở khi gắng sức hay giảm dung nạp khi gắng sức, nặng hơn sẽ xuất hiện khó thở khi nằm và cơn khó thở kịch phát về đêm. Lâu ngày sẽ xuất hiện triệu chứng suy tim trái, cũng như các triệu chứng suy tim phải do tăng áp động mạch phổi.

3. Loạn nhịp hoàn toàn (rung nhĩ) thường gặp do hậu quả của giãn nhĩ trái. Triệu chứng hay gặp khác là mệt (do giảm thể tích tống máu và cung lợng tim).

B. Triệu chứng thực thể

1. Sờ: Mỏm tim đập mạnh và ngắn nếu chức năng thất trái còn tốt. Mỏm tim đập lệch trái khi thất trái giãn. Có thể cảm thấy hiện tượng đổ đầy thất nhanh và giãn nhanh nhĩ trái.

2. Nghe tim:

a. Tiếng tim:

- Âm sắc T1 thường giảm (HoHL mạn) nhưng cũng có thể bình thường nếu do sa van hai lá hoặc rối loạn hoạt động dây chằng.

- T2 thờng tách đôi rộng (do phần chủ của T2 đến sớm), âm sắc sẽ mạnh khi có tăng áp động mạch phổi.

- Xuất hiện tiếng T3 khi tăng dòng chảy tâm trơng cho dù đó không phải luôn luôn là biểu hiện rối loạn chức năng thất trái. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng T4 nhất là trong đợt HoHL cấp.

b. Tiếng thổi tâm thu: toàn thì tâm thu, âm sắc cao, kiểu tống máu, nghe rõ nhất ở mỏm, lan ra nách (xuất hiện giữa thì tâm thu nếu do sa va hai lá hoặc rối loạn chức năng cơ nhú). Tiếng thổi tâm thu này có thể ngắn, đến sớm khi HoHL cấp/ nặng phản ánh tình trạng tăng áp lực nhĩ trái. Tuy vậy nếu áp lực nhĩ trái tăng quá nhiều sẽ không còn nghe rõ thổi tâm thu nữa. Cần chẩn đoán phân biệt tiếng thổi toàn tâm thu của HoHL với hở ba lá (HoBL) và thông liên thất (TLT): tất cả đều có âm sắc cao, nhng tiếng thổi của TLT thờng thô ráp hơn, nghe rõ ở bờ trái xơng ức và lan ra vùng trước tim; tiếng thổi của HoBL nghe rõ nhất ở bờ dới trái xơng ức, lan về bờ phải xơng ức và đờng giữa đòn trái, tăng lên khi hít sâu trong khi thổi tâm thu HoHL nghe rõ nhất ở mỏm và lan ra nách (cũng có thể lan ra đáy tim o òng chảy hướng ra trước).

c. Các triệu chứng thực thể của suy tim trái và suy tim phải (tĩnh mạch cổ nổi, gan to, cổ chướng, phù chi dưới) xuất hiện khi bệnh tiến triển nặng.

II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

A. Nguyên nhân gây ra HoHL

1. Bệnh lý lá van:

a. Di chứng thấp tim: xơ hoá, dầy, vôi, co rút lá van.

b. Thoái hoá nhầy: làm di động quá mức lá van.

c. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) gây thủng lá van, co rút lá van khi lành bệnh.

d. Phình lá van do dòng hở van ĐMC (do VNTMNK) tác động lên van hai lá.

e. Bẩm sinh:

- Xẻ (nứt) van hai lá: đơn thuần hoặc phối hợp (thông sàn nhĩ thất).

- Van hai lá có hai lỗ van.

f. Bệnh cơ tim phì đại: van hai lá di động ra trước trong kì tâm thu.

2. Bệnh lý vòng van hai lá:

a. Giãn vòng van:

- Giãn thất trái do bệnh cơ tim giãn, bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp.

b. Vôi hoá vòng van:

- Thoái hoá ở người già, thúc đẩy do tăng huyết áp, đái đường, suy thận.

- Do bệnh tim do thấp, hội chứng Marfan, hội chứng Hurler.

3. Bệnh lý dây chằng:

a. Thoái hoá nhầy gây đứt dây chằng.

b. Di chứng thấp tim: dày, dính, vôi hoá dây chằng.

4. Bệnh lý cột cơ:

a. Nhồi máu cơ tim gây đứt cột cơ nhú.

b. Rối loạn hoạt động cơ nhú:

- Thiếu máu cơ tim: cụm cơ nhú trước đợc cấp máu từ nhánh mũ và nhánh liên thất trước, cụm cơ nhú sau từ nhánh xuống sau (PDA).

- Bệnh lý thâm nhiễm cơ tim: amyloid, sarcoid.

c. Bẩm sinh: dị dạng, van hình dù...

B. Cơ chế bệnh sinh

1. HoHL cấp tính: gây tăng thể tích cuối tâm trương thất trái (vì thêm một lượng máu do HoHL từ nhĩ trái

đổ về), tăng độ dài sợi cơ (tiền gánh) và tăng co bóp cơ tim theo định luật Frank-Starling dù hậu quả là tăng áp lực đổ đầy thất trái và gây ứ huyết ở phổi. Hậu gánh giảm do máu thoát về nhĩ trái vì thế càng làm thất trái bóp khỏe, tăng động tuy thể tích tống máu vẫn giảm. Nếu dung nạp được, bệnh nhân sẽ tiến triển thành HoHL mạn tính.

2. Trong trờng hợp HoHL mạn tính, thất trái giãn và phì đại lệch tâm. Sức ép lên thành cơ tim sẽ trở lại bình thường do phì đại cơ tim, đồng thời mức độ giảm hậu gánh do thoát máu về nhĩ trái không còn nhiều như trong pha cấp. Tiền gánh vẫn ở mức cao làm nhĩ trái giãn. Thất trái không co bóp tăng động như trong pha cấp song vẫn ở ngưỡng bình thường cao. Rối loạn chức năng thất trái sẽ tiến triển âm thầm trong nhiều năm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng. Những thông số truyền thống đánh giá co bóp cơ tim

(như phân số tống máu) sẽ vẫn ở ngưỡng bình thường trong thời gian dài do tăng tiền gánh và giảm/bình thường hoá hậu gánh. Lâu dần rối loạn chức năng kèm với giãn tiến triển buồng thất trái và tăng sức ép lên thành tim càng làm HoHL tăng lên, thành một vòng xoắn tiếp tục gây giảm chức năng thất trái, gây mất bù. Khi các triệu chứng cơ năng đã rõ thì có khi rối loạn chức năng thất trái đã không hồi phục, làm tăng nguy cơ suy tim, tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong dù đã phẫu thuật giải quyết bệnh van hai lá.

III. Các xét nghiệm chẩn đoán

A. Điện tim: các biểu hiện không đặc hiệu như dày nhĩ trái, dày thất trái, rung nhĩ đều có thể gặp ở bất kì giai đoạn nào của HoHL.

B. Xquang ngực: thường có giãn thất trái và nhĩ trái nếu HoHL mạn tính. Hình ảnh phù khoảng kẽ và phù phế nang gặp khi HoHL cấp hoặc khi đã suy thất trái nặng.

C. Siêu âm Doppler tim: (qua thành ngực và qua thực quản) đóng vai trò rất quan trọng, đợc sử dụng rộng rãi để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van hai lá. Mức độ hở hai lá trên siêu âm Doppler tim thường chia làm 4 độ (từ 1/4 đến 4/4) hoặc các mức độ: nhẹ (1-), vừa (2-), nhiều (3-) và rất nhiều (4-).

1. Siêu âm Doppler mầu: chẩn đoán HoHL bằng hình ảnh dòng màu phụt ngược về nhĩ trái. Độ HoHL có thể ước tính dựa vào sự lan của dòng màu phụt ngược trong nhĩ trái. Lượng giá mức độ hở hai lá: dựa vào các thông số như:

a. Độ dài tối đa của dòng màu (hở) phụt ngược trong nhĩ trái hoặc % diện tích dòng hở so với diện tích

nhĩ trái. Rất đáng tin cậy nếu HoHL kiểu trung tâm, song thường đánh giá thấp mức độ hở van nếu dòng hở lệch tâm. Với những dòng hở lệch tâm lớn, HoHL đợc ước tính tăng thêm 1 độ. Hướng của dòng hở cho phép đánh giá nguyên nhân gây HoHL.

Bảng 13-1. Lợng giá mức độ hở van hai lá.

Độ HoHL Chiều dài tối đa của dòng hở (cm) phụt ngược vào nhĩ trái

Diện tích dòng hở so với diện tích nhĩ trái

(%)

Độ 1 < 1,5 < 20

Độ 2 1,5 – 2,9 20 – 40

Độ 3 3,0 – 4,4 -

Độ 4 > 4,4 > 40

Cần chú ý: với phương pháp này, khi dùng siêu âm qua thực quản để đánh giá HoHL, nếu dùng an thần (giảm hậu gánh) sẽ làm giảm mức HoHL so với bình thường. Tương tự, nếu đánh giá HoHL ngay trong mổ, độ hở thay đổi nhiều phụ thuộc vào tiền gánh và hậu gánh cơ tim. Do vậy, người ta thường phối hợp thêm nhiều phơng pháp khác để đánh giá mức độ HoHL.

b. Độ rộng dòng hở (chỗ hẹp nhất) khi qua lỗ hở (vena contracta): là một chỉ số đáng tin cậy. Nếu rộng > 0,5 cm là bằng chứng của HoHL nặng. Tuy nhiên phơng pháp này đòi hỏi máy siêu âm phải có độ phân giải cao và phải phóng hình to, nên dễ có xu hướng đánh giá quá mức độ hở.

c. Diện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO) tính theo phơng pháp PISA (Proximal Isovelocity Surface Area): dựa trên hiện tượng dòng chảy qua lỗ hẹp hình phễu: khi tới gần lỗ hở, vận tốc của dòng hở gia tăng hội tụ có dạng bán cầu, tại phần rìa vùng hội tụ vận tốc dòng chảy chậm, dạng cầu lớn trong khi tại vùng sát lỗ hở vận tốc dòng chảy nhanh, dạng cầu nhỏ. Có thể đo chính xác vận tốc dòng chảy và đường kính vùng cầu tại điểm đầu tiên có hiện tượng aliasing của phổ Doppler (tần số giới hạn Nyquist), từ đó tính iện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO = 2pr2V/Vmr) và thể tích dòng hở (RV = ERO ´ VTImr) trong đó r là chiều dài từ bờ ngoài vùng cầu hội tụ đến mặt phẳng van hai lá, V là vận tốc tại vùng aliasing, Vmr là vận tốc tối đa dòng hở xác định bằng Doppler liên tục, VTImr là tích phân vận tốc thời gian của dòng hở. Diện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO) là thông số đánh giá chính xác độ hở: nhẹ (ERO: 0-10 mm2), vừa (10-25 mm2), nặng (25-50 mm2), rất nặng (> 50 mm2). Tuy nhiên thực tế lại có một vài sai số khi chọn vùng hội tụ dạng cầu dẹt, xác định mặt phẳng lỗ hở, khi dòng hở lại không đồng nhất, lệch tâm... và làm tăng giả tạo độ hở. Dù vậy hiện tợng PISA thờng báo hiệu mức độ hở hai lá vừa nhất là khi sử dụng Doppler xung (PRF).

2. Siêu âm Doppler xung: có thể giúp đánh giá mức độ hở van hai lá, nhất là trong những trờng hợp HoHL nặng, có thể dựa vào dòng chảy tĩnh mạch phổi. Hiện tượng giảm phổ tâm thu của dòng chảy tĩnh mạch phổi khi chức năng thất trái bình thường báo hiệu HoHL nặng, tuy nhiên không chính xác nếu rung nhĩ hoặc đã rối loạn chức năng thất trái nặng. Hiện tượng đảo ngược phổ tâm thu dòng chảy tĩnh mạch phổi báo hiệu HoHL rất nặng.

D. Thông tim

1. Sóng v trên đường cong áp lực nhĩ trái (tương ứng giai đoạn đổ đầy nhĩ trái từ các tĩnh mạch phổi trong thời kì tâm thu) cho phép ước lượng mức độ HoHL, đặc biệt là HoHL cấp tính. Biên độ sóng v gấp 2-3 lần áp lực trung bình nhĩ trái gợi ý HoHL nặng. Tuy nhiên nếu HoHL mạn tính hoặc khi giảm hậu gánh, có thể không thấy bất thường sóng v. Không có sóng v cũng không thể loại trừ HoHL nặng. Mặt khác sóng v cao cũng có thể gặp trong những trường hợp như rối loạn chức năng thất trái mà nhĩ trái kém giãn, thông liên thất sau nhồi máu cơ tim hoặc những tình trạng tăng lưu lượng phổi.

2. Chụp buồng thất trái: cho phép ước lượng mức độ HoHL theo phân độ của Seller:

- 1/4: Chỉ có vệt cản quang mờ vào nhĩ trái, không đủ viền rõ hình nhĩ trái.

- 2/4: Cản quang tràn khắp nhĩ trái nhưng đậm độ không bằng thất trái, mất đi nhanh chóng sau 2-3 nhát bóp.

- 3/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái và thất trái bằng nhau.

- 4/4: Cản quang ở nhĩ trái đậm hơn ở thất trái, xuất hiện cả cản quang ở tĩnh mạch phổi.

3. Thông tim cũng dùng để khảo sát đồng thời bệnh động mạch vành khi HoHL: bệnh nhân nam tuổi >=

40, nữ tuổi >= 50 dù không có triệu chứng hoặc yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành cũng nên chụp động mạch vành trớc mổ. Chỉ định thông tim gồm:

a. Khi không tương xứng giữa triệu chứng lâm sàng và kết quả thăm dò không chảy máu,

b. Khi dự định phẫu thuật ở những bệnh nhân còn nghi ngờ về mức độ nặng của hở van hai lá hoặc bệnh mạch vành,

c. Bệnh nhân hở van hai lá có nguy cơ mắc bệnh mạch vành hoặc nghi ngờ bệnh mạch vành là căn nguyên gây hở van hai lá.

IV. Điều trị

Nắm bắt cơ chế sinh bệnh là việc rất cần thiết để lựa chọn biện pháp điều trị phù hợp.

A. Hở van hai lá cấp tính

1. Điều trị nội khoa: nếu huyết áp trung bình động mạch vẫn trong giới hạn bình thường, sử dụng các thuốc hạ hậu gánh có thể làm ổn định tình trạng HoHL cấp. Truyền tĩnh mạch Nitroprusside và Nitroglycerin làm giảm áp lực mạch phổi và tăng cường thể tích tống máu. Nếu chưa cần phẫu thuật ngay, có thể chuyển sang dạng thuốc uống, phối hợp thuốc ức chế men chuyển và Hydralazin. Trong những trường hợp HoHL nặng, cấp (mà thất trái chưa kịp giãn, phì đại như HoHL do đứt cột cơ nhú sau nhồi máu cơ tim) nếu xuất hiện triệu chứng phù phổi, sốc tim thì nên đặt bóng trong động mạch chủ để ổn định tình trạng huyết động trước khi gửi đi mổ.

2. Điều trị ngoại khoa: đa số bệnh nhân HoHL nặng, cấp tính đều phải mổ cấp cứu.

B. Hở van hai lá mạn tính

1. Chọn phơng pháp và thời điểm điều trị phù hợp:

a. Bệnh nhân HoHL từ vừa đến nặng nếu có triệu chứng thì có chỉ định mổ.

b. Bệnh nhân HoHL nặng không có hoặc có rất ít triệu chứng thì chỉ định phức tạp hơn. Vấn đề mấu chốt là xác định được thời điểm can thiệp trước khi chức năng thất trái giảm đến mức không hồi phục. Nếu chỉ theo dõi sát tới khi xuất hiện triệu chứng thì vẫn có nguy cơ bỏ qua rối loạn nặng chức năng thất trái và tiên lượng sẽ kém đi hẳn. Ưu thế của sửa van đối với tình trạng suy tim và tỷ lệ tử vong sau mổ khiến cho ngày càng có khuynh hớng chỉ định mổ sửa van hai lá sớm hơn nếu thương tổn giải phẫu cho phép.

c. Rất nhiều phương tiện và thông số được đề xuất để dự báo tiến triển của rối loạn chức năng thất trái, suy tim và tử vong sau mổ ở bệnh nhân HoHL nặng. Song lựa chọn thời điểm và biện pháp điều trị cần phối hợp tùy từng cá nhân:

- Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân tuổi trên 75, có kèm bệnh lý mạch vành hoặc rối loạn chức năng thận có tiên lượng kém hẳn sau mổ vì thế nên gửi đi mổ trớc khi biểu hiện rõ triệu chứng các bệnh kèm theo.

Rung nhĩ cũng là một lý do để cân nhắc chỉ định mổ sớm.

- Thông số đo bằng siêu âm tim: rất có ích để đánh giá xem bệnh nhân đã cần gửi đi mổ hay chưa. Thông thường phân số tống máu (EF) ở trên ngưỡng bình thường. Vì thế EF = 45 mm, phân suất co ngắn sợi cơ thất trái FS 31%, thay đổi áp lực

thất trái theo thời gian dp/dt < 1343.

(a) Khi lâm sàng và siêu âm tim không lộ rõ, nên làm siêu âm tim gắng sức: giảm đáp ứng với gắng sức, EF thất trái không tăng khi gắng sức, chỉ số thể tích cuối tâm thu thất trái (LVESVI) >= 25 cm3/m2 là những chỉ số gợi ý cần chỉ định mổ sớm.

(b) Bệnh nhân có sa lá van hai lá gây HoHL nặng nên chỉ định mổ sớm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng.

- Thông số đo bằng thông tim:

(a) áp lực trung bình động mạch phổi >= 20 mmHg, chỉ số tim (CI) = 12 mmHg là các dấu hiệu dự báo tiên lượng tồi sau mổ.

(b) Cung lượng tim không tăng hoặc áp lực mao mạch phổi bít tăng khi gắng sức là dấu hiệu cho biết đã có rối loạn chức năng thất trái ẩn.

(c) Độ giãn (elastance) thất trái (đờng cong tơng quan giữa thể tích và áp lực) là thông số đánh giá chức năng co bóp thất trái tốt nhất song ít được ứng dụng rộng rãi vì phải dùng các thiết bị đặc biệt.

2. Điều trị nội khoa:

a. HoHL do rối loạn chức năng thất trái (có giãn vòng van) được điều trị bằng các thuốc chữa suy tim như:

- Các thuốc giảm hậu gánh, đặc biệt là ức chế men chuyển, làm giảm thể tích dòng hở và tăng thể tích tống máu. Nhóm này cũng có tác dụng với bệnh nhân HoHL do bệnh lý van tim có triệu chứng đang chờ mổ.

- Thuốc lợi tiểu và nhóm Nitrate có tác dụng tốt trong điều trị ứ huyết phổi.

- Rung nhĩ phải được điều trị kiểm soát tần số thất bằng các thuốc chống loạn nhịp, nhất là Digitalis và thuốc chẹn ß giao cảm.

b. Vai trò của thuốc với bệnh nhân HoHL mạn tính do bệnh van tim, chưa có triệu chứng, nói chung còn cần nhiều thử nghiệm chứng minh nhất là về khả năng làm chậm tiến triển của HoHL hoặc phòng rối loạn chức năng thất trái. Điều trị các thuốc giảm hậu gánh quá tích cực có thể che bớt các triệu chứng, từ đó đưa ra các quyết định sai lầm về thời điểm và biện pháp can thiệp.

c. Phải dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn cho tất cả trường hợp HoHL do bệnh van tim ngoại trừ hở do giãn thất trái mà các van tim bình thường.

3. Điều trị phẫu thuật:

a. Kinh điển là cắt bỏ bộ máy van hai lá rồi thay bằng van hai lá nhân tạo. Tuy nhiên, sau mổ thường có giảm chức năng thất trái và suy tim ứ huyết. Các kỹ thuật mới có xu hướng bảo tồn tổ chức dưới van nhằm giảm thể tích thất trái và sức ép trên cơ tim sau mổ (thất trái càng có dạng elíp thì càng cải thiện EF sau mổ).

b. Kỹ thuật sửa van làm giảm đáng kể tỷ lệ tử vong và biến chứng: tỷ lệ sống còn sau 5 năm > 85% và chỉ có 10% bệnh nhân phải mổ lại trong 5 năm. Các kỹ thuật bộc lộ tối thiểu càng làm giảm hơn nữa tỷ lệ biến chứng và tử vong. Tuy chưa có thử nghiệm nào so sánh mổ sửa và thay van song các nghiên cứu đều cho thấy ưu thế của mổ sửa van (phần nào do sự lựa chọn bệnh nhân):

- Tử vong của mổ sửa van là 2% so với 5-8% của thay van.

- Phân số tống máu sau mổ thường cao hơn ở nhóm bệnh nhân sửa được van.

- Nguy cơ tắc mạch ở bệnh nhân sửa van thấp hơn (5% trong 5-10 năm so với 10-35% nếu thay van).

Nguy cơ viêm nội tâm mạc cũng giảm hẳn (0,4% so với 2,2%). Sau mổ sửa van không cần dùng thuốc chống đông kéo dài (chỉ 3 tháng) nên đã giảm nguy cơ khi dùng thuốc chống đông.

- Tỷ lệ phải mổ lại tương tự giữa hai nhóm bệnh nhân mổ sửa và thay van.

- Một số bệnh nhân rối loạn chức năng thất trái nặng hoặc hở van hai lá thứ phát có thể áp dụng thủ thuật Batista (tái cấu trúc thất trái kết hợp với mổ sửa van) cho kết quả sớm rất tốt trong khi không thể mổ thay van.

Tuy nhiên chỉ định mổ sớm (nhất là sửa van) ở những bệnh nhân HoHL nặng mà chưa có triệu chứng còn gây nhiều tranh cãi.

c. Khả năng sửa van thường phụ thuộc vào nguyên nhân gây HoHL, dễ đánh giá trước mổ bằng siêu âm tim qua thành ngực hoặc qua thực quản. Thành công và các biến chứng của mổ sửa van/thay van có thể đánh giá bằng siêu âm tim ngay trong mổ. HoHL tồn dư là biến chứng hay gặp nhất sau khi ngừng máy tim phổi nhân tạo. Nếu HoHL còn >= 2/4 nên chạy lại tim phổi nhân tạo để sửa tiếp hoặc thay van hai lá.

Chạy máy tim phổi nhân tạo lần thứ hai không tăng thêm tỷ lệ tử vong tại viện.

d. Cần loại trừ một biến chứng sau mổ là hẹp đường ra thất trái do thừa mô lá van sau (> 1,5 cm) đẩy vùng đóng hai lá van ra trớc di chuyển vào đường ra thất trái trong thời kì tâm thu. Biến chứng này rất hay gặp ở những bệnh nhân có thừa mô lá van và thất trái nhỏ và tăng động. Kỹ thuật sẻ bớt mô lá van sau được áp dụng để hạn chế biến chứng này, tuy nhiên nếu có cản trở đường ra thất trái quá nhiều thì nên mổ thay van hai lá.

4. Theo dõi sau mổ:

Siêu âm tim sau mổ 4-6 tuần được dùng làm mốc theo dõi. HoHL tái phát do sửa không tốt hoặc do nguyên nhân gây bệnh tiếp tục tiến triển. Bệnh nhân nên được theo dõi lâm sàng và siêu âm tim (đánh giá kết quả mổ sửa van, cơ chế và mức độ hở van, chức năng thất trái, huyết khối hay viêm nội tâm mạc) ít nhất 1 năm/1 lần.